Разновидности склеродермии и как она проявляется

СклеродермияСклеродермия представляет собой системное заболевание. Болезнь способна поразить не только кожу, но и любые органы, обладающие соединительной тканью развитого типа.

Результатом нарушения кровоснабжения на отдельных участках становится замена здоровых клеток на фиброз.

В статье мы расскажем, что это такое – склеродермия, и как лечить саму болезнь и ее проявления.

Перемены в гистологии на клеточном уровне

Истинные причины заболевания остаются загадкой. Доказан точно лишь один факт – у женщин склеродермия встречается примерно в шесть раз чаще, чем у мужчин.

У детей болезнь проявляется в результате воздействия следующих факторов:

  • Генетические мутации;
  • Иммунные нарушения;
  • Последствия заболеваний, перенесенных матерью.

Гистологические изменения при склеродермии представляют собой чрезмерные белковые отложения в органах и коже. Особенно это касается такого белка, как коллаген. В этом заключается основная суть патологических перемен.

Сосуды начинают принимать форму фиброза с мелких кожных артерий, сердца, легких, желудка, кишечника и почек. Сосудистые стенки становятся толще, а просвет сужается вплоть до полного зарастания. В результате – у больного развивает ишемия пораженных участков.

И как следствие ишемии – недостаток питательных веществ и кислорода. Частично капилляры разрастаются, частично полностью исчезают. Возникает повышенная капиллярная извитость и появляются телеангиэктазии.

Узелки на коже – телеангиэктазии

Перемены в гистологии, как результат системной склеродермии, заключаются также в:

  • Иммунных нарушениях;
  • Нарушениях функциональности клеток фибробластов;
  • Хромосомных аномалиях.

О роли иммунных нарушений следует сказать, что они обычно касаются именно клеточного иммунитета. У больных проявляется чрезмерная активность Т-хелперов, моноцитов, тучных клеток. Все элементы способы активировать клетки фибробласты. Склеродермия вызывает нарушения в гуморальном иммунитете.

Когда нарушается функциональность клеток фибробластов, происходит ускоренная выработка белка коллагена. Коллаген пропитывает кожу по всей толще. Одновременно белок спаивается с прочими тканями, которые расположены в глубине под кожей.

Хромосомные аномалии возникают у подавляющего большинства больных склеродермией. Число таких пациентов достигает 90%.

У них образуются:

  • Разрывы связей в хромосомной цепочке;
  • Кольцевидные хромосомы.

Патологии во внутренних органах и в очаге образования

Специалисты, изучающие склеродермию, утверждают, что заболевание может стать причиной как одиночных, так множественных изменений.

Эти перемены касаются:

  • патология кожиКожи;
  • Пищеварительной системы (ЖКТ);
  • Легочной системы;
  • Суставов;
  • Мышц;
  • Сердца;
  • Печени.

Кожа, а точнее – ее эпидермис, становится тоньше. Одновременно с этим или раньше в коже скапливаются Т-лимфоциты, моноциты и плазматические клетки. Далее под эпидермисом формируется масса белка коллагена.

Результатом этого становится врастание верхних кожных слоев в клетчатку и последующее спаивание с тканями, лежащими глубже. Все, что располагается между слоями, атрофируется.

Желудочно-кишечный тракт теряет толщину оболочки. Этот процесс начинается примерно со средней трети пищевода, но может начаться и ниже. Моторная функция пораженных участков постепенно теряется, они начинают расширяться. Мышечный слой становится тоньше.

Фиброз легких берет начало со стенки бронхов. Далее он распространяется на альвеолы ткани легких. Тканевое уплотнение становится причиной эмфиземы, потери воздушности, нарушения естественного обмена углекислого газа с кислородом.

В результате фиброза легочных тканей может произойти разрыв стенок. Образуются кисты небольшого размера.

В суставах склеродермия приводит к инфильтрации внутренней оболочки суставной сумки плазматическими клетками и лимфоцитами. Фибрин откладывается в толще сумки. Этот же процесс происходит и в сухожилиях.

Поскольку болезнь сопровождается нарушением питания мышц, то их поражает атрофия. Еще одно следствие – это нарушение сократительной способности. Уплотнение ткани происходит в результате инфильтрации коллагеном и лимфоцитом.

Склеродермия вызывает изменения в сердце, а основные из них касаются миокарда. Замена миоцитов на рубцовую ткань и дистрофия проявляются из-за гипоксии. Фиброзные участки вызывают патологические изменения в проведении нервных импульсов. Нарушается процесс образования очагов возбуждения.

Основные проявления этих изменений:

  • Частые аритмии;
  • Атриовентрикулярные блокады.

В почках может проявиться некроз, как следствие изменений структуры капиллярных клубочков.

Другие проявления – это снижение фильтрации мочи и незначительные инфаркты. Необходимо уточнить, что изменения ткани почек наблюдаются примерно у 50% больных.

Сужение сосудов кисти
Сужение сосудов кисти

Код склеродермии в МКБ-10

Склеродермия клинически проявляется в разных формах.

Поэтому международная классификация болезней МКБ-10 в процессе регистрации той или иной формы разделяет заболевание на группы:

  • Класс L – болезни, относящиеся к кожным;
  • Класс М – болезни, относящиеся к патологиям соединительной ткани.

Эта практика дала возможность включать известные формы заболевания в группу, кодировка которой обозначается как L94 и М34. Название группы «Системный склероз», «Другие локализованные изменения соединительной ткани».

Принята следующая классификация:

  • Очаговая склеродермия (ограниченная);
  • Бляшечная склеродермия;
  • Каплевидная склеродермия;
  • Болезнь БушкеКольцевидная склеродермия;
  • Линейная склеродермия;
  • Болезнь Бушке;
  • Генерализованная склеродермия;
  • Эозинофильный фасциит;
  • Индуцированная склеродермия.

Следует кратко рассказать о каждой форме заболевания. Ограниченная склеродермия поражает только участки на коже. Изменения не касаются внутренних органов.

Бляшечная форма представляет собой перемены в структуре кожной ткани. Часть участков кожи становится округлой. Поражение имеет достаточно крупные размеры. Также характерны синеватые кольца вокруг участков.

Если наблюдать каплевидную форму, то можно увидеть мелкие, слегка круглые пятнышки. Их цвет – белесый с перламутровым оттенком. Поверхность участка немного западает внутрь. Каплевидная склеродермия располагается в верхней части тела, ближе к голове.

Кольцевидная форма представляет собой специфические кольцеобразные высыпания. Они проявляются на коже голеней. Довольно часто одним из симптомов этой формы является слоновья болезнь.

Линейная склеродермия несколько отличается от других форм. Ее проявление – это полоски кожи на лбу, проявляющиеся в результате патологии.

Болезнь Бушке иначе называется отечной формой склеродермии. Другие названия – склередема взрослых, апоневротическая доброкачественная склерема. Такая склеродермия представляет собой стремительно прогрессирующий отек. Он на ощупь будет плотной.

Располагается отек на лице и шее. Возможное распространение будет происходить в плечи и предплечья. Патология не развивается во внутренних органах. Отличительной особенностью Бушке является связь болезни с острыми стрептококковыми инфекциями.

склеродермаСклеродерма генерализованная по-другому называется прогрессирующим склерозом, диффузной или системной склеродермой. Это одна из наиболее тяжелых форм склеродермии.

 

В этом случае поражение затрагивает всю соединительную ткань. Здесь происходит постепенный захват патологическими процессами кожи, а затем и органов тоже.

Фасциит эозинофильного типа влечет за собой проявления на коже, которые очень похожи на большинство форм склеродермии.

Однако, отличие фасциита заключается в скоплении в ткани эозинофилов. По ходу вен образуется специфическая «апельсиновая корка». Канавки вен начинают западать.

Для фасциита также характерны суставные сгибательные контрактуры.

Форма склеродермии, известная как индуцированная, становится следствием реакции на некачественные силиконовые протезы молочных желез, на препараты блеомицин, пентазин. Еще одно условие появления – длительный контакт кремния или хлорвинила.

Склеродермия иногда протекает в сочетании со следующими разновидностями патологий соединительных тканей:

  • Дерматомиозит;
  • Системная красная волчанка;
  • Ревматоидный артрит.

В этом случае в классификации МКБ-10 выделяются специальные синдромы. Крайне важно отделять склеродермию от ряда заболевания и форм заболеваний, которые также ведут к фиброзам.

Именно поэтому при болезни крайне важна точная диагностика, в которой применяются обязательные пункции пораженной кожной ткани, бляшек.

Одновременно с этим проводятся пункции тканей внутренних органов.

При склеродермии иногда развиваются аномалии. Одной из таких является дерматосклероз – диффузный кожный склероз. Кожа уплотняется и постепенно теряет эластичность.

Причины склеродермии

Этиология склеродермии не изучена до конца. Истинные причины возникновения болезни разделяются. Только ряд провоцирующих склеродермию факторов были изучены и обоснованы научно.

К этим факторам относятся:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Генетические мутации;
  • вирусные инфекцииВирусные инфекции (особенно опасен цитомегаловирус);
  • Каменноугольная или каменноугольная пыль;
  • Контакт или работа с растворителями органического типа;
  • Поливинилхлорид;
  • Химиотерапия при лечении онкологических заболеваний;
  • Вибрационные воздействия;
  • Обморожение;
  • Малярия;
  • Травмы;
  • Нарушение работы эндокринной системы;
  • Переливание компонентов крови;
  • Некоторые лекарственные препараты.

Специалисты, изучающие кровяной состав больных склеродермией, обнаружили в крови высокое содержание ферментов, повреждающих стенки сосудов изнутри.

Также был обнаружен VIII фактор свертывания также в большом объеме. Диабетическая форма склеродермии также имеет особенности, речь о которых пойдет далее.

Клиническая картина при склеродермии

Симптомы склеродермии будут развиваться, исходя из природы заболевания. В качестве примера можно привести бляшечную форму, когда изменения касаются только кожного покрова.

Или наоборот – когда при системной склеродермии поражения кожи сопровождаются поражением мышц и суставов, а также внутренних органов.

Синдром Рейно – самое ранее проявление. Этот синдром вызывается сосудистым спазмом в руках и ногах. Временное сужение артерий, как одно из клинических проявлений, и некоторые другие первые признаки могут проявляться на холоде или в стрессовом состоянии.

В случае сужения артерий происходит спазм, который выражается в бледности кистей, а затем синюшностью. Когда спазм проходит, синюшные участки становятся розовыми.

У взрослых наблюдаются различного рода изменения в чувствительности кожи. Больные начинают замерзать, даже находясь в тепле. Такие приступы сопровождаются болезненными ощущениями в кончиках пальцев. Подобные явления могут встречаться на губах, кончике носа или ушах.

Процесс уплотнения и утолщения кожного покрова поначалу затрагивает пальцы рук. Это распространенная реакция для большинства пациентов. Дальше процесс уплотнения распространяется на прочие участки тела.

Существует типичное выражение лица, характерное для больных склеродермией:

  • Носогубные перегородки сглаживаются;
  • Разглаживаются лобные морщины;
  • Радиальные морщинки вокруг губ.

Для лица характерно отсутствие мимики, то есть лицо становится похоже на маску.

Склеродермия
Понять, что отечность на коже – это признак склеродермии, можно надавив на нее. На коже не остается никаких следов и углублений.

В 90% случаев кожные перемены проходят через три этапа:

  • Отечность;
  • Уплотнение;
  • Истончение.
Клинические проявления при склеродермии
Клинические проявления при склеродермии

В запущенных ситуациях образуются язвы на пальцах, и язвы эти будут достаточно болезненны. Возникают рубцы, по форме напоминающие заживший укус. Некоторые язвы проявляются под лодыжками, на пятках, локтях и коленях.

При первых подобных признаках не стоит паниковать, а необходимо сразу обратиться к врачу. Дело в том, что похожие проявления характерны для намного более легкого заболевания – ксеродермии.

Суставные изменения характеризуются болью по утрам. Больной чувствует явную скованность во всех суставах. Ногти начинают постепенно разрушатся и истончаться.

Пальцы становятся более короткими и толстыми. Поэтому кисть руки выглядит так, как будто она потеряла форму. Изменения мышц сопровождаются усталостью и слабостью.

Подавляющее большинство страдающих склеродермией имеют проблемы с пищеварением. Человек не может глотать, после приема пищи начинается изжога. Еще одни частые симптомы – нарушения стула, боли и вздутие живота.

Клиника склеродермии у детей

Склеродермия у детейСимптоматика склеродермии у детей протекает абсолютно так же, как и взрослых. Бляшечная форма сопровождается появлением на ногах и руках желто-розовых пятен.

То же самое и наблюдается позже по всему туловищу. Что характерно, пятна будут блестящими и одновременно очень плотными.

Остальные формы в 90% случаев проявляются точно так же, как и более старших пациентов – синдром Рейно, последующее поражение суставов, кожи, внутренних органов.

Однако, в отличие от взрослых, дети реже страдают системной формой заболевания.

Диагностика склеродермии

Сложность диагностики заключается в том, что врачи часто принимают изменения в мышцах и суставах, одновременно с нарушениями сердечного ритма, очень похожи на ревматоидный артрит.

А уплотнение кожи рук может быть склеродактилией – одним из вариантов склеродермии. Корректный дифференциальный диагноз возможен только после проведения рентгенографии и соответствующих иммунных тестов.

Многие люди задаются вопросом, какой врач лечит склеродермию. Причина этого заключается в том, что болезнь, судя по происхождению названия, может показаться дерматологической проблемой. Но ей занимаются ревматологи.

Ревматологи США разработали два стандарта критериев – «большие» критерии и «малые». Если имеет место один из «больших» критериев или два из «малых», то с большой долей вероятности диагноз – склеродермия.

«Большие» критерии:

  • Утолщения кожи пальцев, идущие вверх по рукам и переходящие на тело;
  • Кожные изменения грудной клетки, лица, шеи и живота, типичные для болезни.

«Малые»:

  • Кожные изменения пальцев;
  • Рубцы на подушечках пальцев и нескольких фалангах;
  • Двустороннее уплотнение легочной ткани, и несколько других критериев

Признаком считаются изменения почечных тестов. При дифференциальном диагнозе специалисты обращают особое внимание на наличие в крови аутоантител. Имеет значение дефицит железа и витамина В12.

Наряду с рентгенографией применяются инструментальные методики. Капилляроскопия, применяемая к ногтю руки, является наиболее информативной из них. Остальные исследования называться специфичными конкретно для склеродермии.

Терапия при склеродермии

Лечение заболевания – это постоянное наблюдение в диспансере. Не существует стандартных практик терапии, поэтому она проходит для каждого больного индивидуально. Мы постараемся рассказать все о том, как лечится заболевание.

Лечение необходимо для:

  • Терапия при склеродермииУстранения изменений в сосудах;
  • Уничтожение фиброза в коже и внутренних органах;
  • Поддержка функциональности внутренних органов;
  • Коррекция иммунитета.

Режим дня и питание

Лечение предполагает соблюдение определенного режима в течение всей жизни. В противном случае склеродермия будет прогрессировать. Пациентам нельзя загорать, испытывать переохлаждение или вибрацию. Важно полностью отказаться от любых вредных привычек и кофеина.

Молочные продукты, острая, копченая пища могут вызвать аллергию. Тогда как овощи, фрукты, коричневый рис и водоросли – это наиболее полезная пища для больного и его иммунитета.

Обязательные витамины при склеродермии – это А, С и Е, положительно влияющие на иммунитет. Витамины В-группы усиливают сопротивляемость инфекциям.

Употребление всех продуктов, содержащих витамины, возможно в домашних условиях и не требует регулярных посещений специальных заведений.

Консервативное лечение склеродермии

Консервативное или медикаментозное лечение предполагает прием лекарственных препаратов, дозировка которых назначается только лечащим врачом. Он же и будет контролировать периодичность приема и то, как сочетаются между собой препараты.

Назначаются:

  • Сосудорасширяющие лекарства (Верапамил, Флунаризин, Лацидипин и другие блокаторы кальциевых каналов);
  • Блокаторы а-адренорецепторов (Ницерголин, Теразозин);
  • Лекарства экстракта гинкго билоба (Танакан);
  • Синтетический простагландин (Алпростадил);
  • Простациклины (Илопрост);
  • Антиагреганты;
  • Антикоагулянты.

Все группы препаратов необходимы для снятия симптомов. Так, сосудорасширяющие препараты снимают спазмы сосудов, антиагреганты и антикоагулянты предотвращают образование тромбов.

Также назначаются Артамин и Купренил, которые действуют через иммунитет и ограничивают фиброз. Также фиброзированию будет препятствовать D-пеницилламин – препарат, сводящий к нулю синтез коллагена.

Для суставов, периодически испытывающих воспаление, необходимы НПВС (Диклофенак, Кетопрофен) в сочетании с гормональной терапией. Если нарушается глотание, то больному предстоит пропить прокинетики – Меклозин.

Если поражен кишечник или легкие, то потребуется специальная терапия, включающая санаторное лечение. Для устранения проявлений склеродермии на лице можно применять косметические средства – средства для лица «Клеодерма» и многие другие.

Народные методы лечения

Терапия народными средствами крайне не рекомендуется специалистами. Причина этого заключается в недостаточной изученности патологии, а также ее механизма.

Тем более, что прогноз протекания болезни далеко не всегда очевиден.

Даже опытный специалист не может предсказать положительный или отрицательный эффект от «народных» процедур. Если больной принимает решение опробовать один из методов, ему потребуется консультация врача.

Прогноз течения заболевания

Прогноз будет напрямую зависеть от формы заболевания и начальных проявлений.

Факторами неблагоприятного исхода является возраст больного при поставленном диагнозе более сорока пяти лет, фиброз легких, аритмия и поражение почек в первые три года болезни.

Такое заболевание, как склеродермия, обладает специфической этиологией и индивидуальным протеканием. Природа заболевания до конца не изучена.

И только верный диагноз, поставленный как можно раньше, и соответствующее лечение способны положительно сыграть на факторе выживаемости пациента.

Видео: Склеродермия. Виды. Симптомы. Лечение.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.