Опасна ли для жизни очаговая склеродермия?

Очаговая склеродермия — болезнь, при которой в патологический процесс вовлечена дерма — часть кожного покрова, находящаяся под эпидермисом, — и в редких случаях другие участки соединительной ткани.

В отличие от системной склеродермии, очаговая разновидность не затрагивает внутренние органы и протекает легче.

Людям, которые столкнулись с этой патологией, важно знать, что это такое, почему развивается, как лечить и чем опасна.

Что это такое?

Очаговая склеродермия поражает ткань, которая входит в состав огромного количества структур и органов, — соединительную.

Этот тип ткани не несет ответственность за работу органов, но выполняет ряд других важных функций:

• Защитную;
• Трофическую (поддерживает обменные процессы в тканях);
• Опорную.

Человеческий кожный покров также включает в себя соединительную ткань — дерму, которая защищает организм от патогенных микроорганизмов, воздействия ультрафиолета и ядовитых веществ.

Также этот кожный слой меняется в процессе старения, поддерживает эластичность и подстраивается под мимические изменения и физические движения. Именно ее и поражает очаговая склеродерма, которая относится к аутоиммунным болезням.

Элементы иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях начинают атаковать здоровые клетки, вызывая поражение. Очаговая склеродерма затрагивает фибробласты, которые вырабатывают внеклеточные тканевые структуры, лежащие в основе соединительной ткани.

Под воздействием антител фибробласты начинают выработку избыточного количества коллагеновых волокон. Они накапливаются в коже, затрудняют кровоток, и со временем кожные покровы огрубевают, становятся уязвимыми и не выполняют свои функции..

Связь системной и очаговой склеродермии

Медицина не владеет четкими доказательствами относительно того, как связаны локализованная и системная разновидности.

Существуют два мнения по этому поводу:

• Утверждение, что механизм формирования у них одинаков, подкрепленное доказательствами о присутствии свойственных обеим типам патологических изменений в обменных процессах. Также зафиксированы случаи, когда локальная склеродермия трансформировалась в системную.
• Обратное мнение: что эти болезни не связаны напрямую, так как их течение, симптоматика и осложнения отличаются.

Локальное поражение в 60% случаев наблюдается одновременно с системным, и их затруднительно разграничить.

Существует ряд факторов, которые свидетельствуют о трансформации очаговой склеродермии в обширную:

• Первые признаки болезни появились после пятидесятилетнего возраста либо до двадцати лет;
• Одновременно наблюдаются два вида патологии: линейная и широко распространившаяся бляшечная склеродермия;
• Очаги поражения локализованы в зоне суставов (локти, колени);
• Анализ крови показывает присутствие патологических изменений в структуре антител, клеточном иммунитете и наличие аутоантител к Т-лимфоцитам.

Код МКБ-10

Это заболевание находится в разделе «Болезни кожи», коды — L94.0 (линейная разновидность) и L94.1 (прочие разновидности заболевания).

Опасность очаговой склеродермии для жизни

Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору: если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полностью вылечить ее.

При отсутствии лечения склеродермия приводит к следующим изменениям:

Темные зоны на кожном покрове.

Телеангиэктазия (сосудистые звездочки). При этой патологии мелкие кожные сосуды расширяются, и на коже лица и на ногах появляются красноватые сетки и звездочки.

Болезнь Рейно, при которой нарушается кровообращение в мелких сосудах. При контакте с холодом возникает боль в пальцах нижних и верхних конечностей, кожа на них значительно светлеет, а в тепле кровоток восстанавливается.

Кальциноз. Под кожным покровом образовываются уплотнения, состоящие из солей кальция.

Заболевание захватит обширные участки кожного покрова, и кожа не сможет полноценно функционировать: коллаген затруднит активность желез кожной секреции (сальные, потовые), и механизм терморегуляции нарушится.

Постепенно в патологический процесс вовлекутся сухожилия, костная и мышечная системы, разовьется атрофия: кости истончатся, а мышцы потеряют объем, станут твердыми и неэластичными.

Движения затруднятся, что приведет к инвалидности.

Очаговая разновидность трансформируется в системную: опасное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены внутренние органы. Кожный покров уплотняется, особенно сильно это заметно на лице: мимика исчезает, открывать рот затруднительно.

Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия, вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ.

Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.

Также от характера и разновидности зависит, опасно ли для жизни это заболевание. Некоторые типы очаговой склеродермии протекают острее и быстрее, чем другие.

Причины

Точные причины развития очаговой склеродермии не выявлены. Современные исследования утверждают, что заболевание развивается при сочетании нескольких факторов:

Инфекции. Некоторые возбудители запускают заболевание, в их числе вирус Эпштейна-Барр, корь, герпес, ЦМВ-инфекция (вирус из подсемейства герпесвирусов), вирус папилломы, а также некоторые стафилококковые инфекции.

Предполагается, что перенесенная ангина, скарлатина, клещевой боррелиоз способны повлиять на развитие очаговой склеродермии, так как иммуноглобулины к этим заболеваниям выявляются у пациентов со склеродермией.

Наследственные факторы. Очаговая склеродермия передается по наследству: родитель с измененными рецепторами лимфоцитов передает эту особенность, повышающую риски развития склеродермии, ребенку.

Изменение гормонального баланса из-за нарушений в функционировании желез внутренней секреции или под влиянием иных факторов (беременность, климакс, аборт).

Факторы, которые влияют на возникновение первых признаков болезни или усугубляют ее латентное течение: стрессовые ситуации, избыточное нахождение под солнцем или в солярии, переохлаждение либо перегрев, гемотрансфузия (переливание крови), травматические повреждения, злокачественные или доброкачественные новообразования.

Существует теория о связи недостатка магния с развитием заболевания. При магниевом дефиците клеточные мембраны становятся уязвимыми, а кальций, который способен запустить патологические изменения в фибробластах, начинает скапливаться в избытке.

Группы риска

Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:

• Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
• Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
• Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.

Также в группу риска входят:

• Представители негроидной расы;
• Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
• Строители;
• Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
• Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
• Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
• Охранники пищевых хранилищ;
• Люди, контактирующие с химикатами;
• Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.

Классификация очаговой склеродермии

Существует классификация патологии, которая была разработана Довжанским С. И., ее наиболее часто применяют в медицине:

• Болезнь белых пятен, также называемая каплевидной склеродермией.
• Линейная. Имеет три разновидности: «удар саблей», зостериформная и полосовидная.
• Болезнь Пазини-Пьерини (поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией)
• Бляшечная. Существуют следующие разновидности: глубокая, поверхностная, индуративно-атрофическая, буллезная, узловатая, генерализованная.
• Синдром Парри-Ромберга.

Симптомы разных очаговых форм

Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.

Бляшечная склеродермия — самая часто диагностируемая разновидность патологии, которая обычно протекает облегченно и не несет повышенных рисков для жизни.

Характеризуется поэтапным развитием:

1. Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
2. Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
3. Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.

При линейной склеродермии на коже формируются пораженные участки полосовидной формы. Локализованы преимущественно в зоне лба, на руках и ногах. Распространена у детей. Этапы развития у этой разновидности склеродермии такие же, как и при бляшечной форме.

Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.

Атрофодермия Пазини-Пьерини (фото ниже) чаще всего диагностируется у женщин младше 30 лет. При этой патологии на коже спины возникают большие синеватые пятна, которые не уплотняются продолжительное время и немного западают внутрь.

Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:

• Не локализуется на лице, ногах и руках;
• Не склонны к регрессии.

Эта патология склонна медленно прогрессировать длительное время.

Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:

• Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
• В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
• Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
• Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
• Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.

Лицо при этом типе склеродермии теряет симметрию, пораженная половина выглядит неровной.

Диагностика

Начальные проявления очаговой склеродермии схожи с рядом других кожных заболеваний, с которыми ее необходимо дифференцировать.

В их числе:

• Витилиго;
• Болезнь Шульмана;
• Недифференцированная разновидность лепры;
• Крауроз вульвы;
• Псориаз;
• Эозинофильный фасциит;
• Морфеаподобная базальноклеточная карцинома;
• Некоторые разновидности невусов.

Также диагностика очаговой склеродермии включает:

• Взятие фрагмента кожи для исследования (биопсия);
• Биохимический и общий анализы крови;
• Реакция Вассермана;
• Иммунограмма.

Фотогалерея: Кожные заболевания

К какому врачу обратиться?

Диагностикой склеродермии занимается дерматолог, также понадобится консультация ревматолога.

Биопсия дает возможность дифференцировать заболевание и определить форму. После проведения анализов лечащий врач определит, как лечить склеродермию очаговую в зависимости от симптоматики и разновидности.

Лечение

Лечение очаговой склеродермии длится не менее шести месяцев с применением индивидуально подобранного набора препаратов, в который входят:

• Антибиотики на основе пенициллина в сочетании с антигистаминными препаратами.
• Сосудорасширяющие препараты, положительно влияющие на кровообращение (Компламин, Трентал).
• Ферменты, улучшающие тканевую проницаемость. Лидаза при склеродермии показывает высокую эффективность. Также применяются другие препараты (Карипазим, Химотрипсин).
• Блокаторы кальциевых каналов. Понижают активность фибробластов и восстанавливают кровоток (Коринфар, магний).
• Медикаменты, которые останавливают атрофический процесс (Ретинол, Актовегин).

Если заболевание распространилось незначительно, лечение проходит с использованием физиотерапии:

• Сонофорез с применением Лидазы;
• Лекарственный электрофорез с препаратами, блокирующими кальциевые каналы;
• Лазерная терапия;
• Магнитная терапия;
• Гипербарическая оксигенация.

Очаговая склеродермия полностью излечима, если лечение начато вовремя.

Прогноз

Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.

Облегченные формы склеродермии протекают легко и осложняются только при отсутствии лечения, поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к дерматологу и пройти диагностику.

Видео: Склеродермия Виды Симптомы Лечение