- Что это такое?
- Связь системной и очаговой склеродермии
- Код МКБ-10
- Опасность очаговой склеродермии для жизни
- Причины
- Группы риска
- Классификация очаговой склеродермии
- Симптомы разных очаговых форм
- Диагностика
- Фотогалерея: Кожные заболевания
- К какому врачу обратиться?
- Лечение
- Прогноз
- Видео: Склеродермия Виды Симптомы Лечение
Очаговая склеродермия — болезнь, при которой в патологический процесс вовлечена дерма — часть кожного покрова, находящаяся под эпидермисом, — и в редких случаях другие участки соединительной ткани.
В отличие от системной склеродермии, очаговая разновидность не затрагивает внутренние органы и протекает легче.
Людям, которые столкнулись с этой патологией, важно знать, что это такое, почему развивается, как лечить и чем опасна.
Что это такое?
Очаговая склеродермия поражает ткань, которая входит в состав огромного количества структур и органов, — соединительную.
Этот тип ткани не несет ответственность за работу органов, но выполняет ряд других важных функций:
- Защитную;
- Трофическую (поддерживает обменные процессы в тканях);
- Опорную.
Человеческий кожный покров также включает в себя соединительную ткань — дерму, которая защищает организм от патогенных микроорганизмов, воздействия ультрафиолета и ядовитых веществ.
Также этот кожный слой меняется в процессе старения, поддерживает эластичность и подстраивается под мимические изменения и физические движения. Именно ее и поражает очаговая склеродерма, которая относится к аутоиммунным болезням.
Элементы иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях начинают атаковать здоровые клетки, вызывая поражение. Очаговая склеродерма затрагивает фибробласты, которые вырабатывают внеклеточные тканевые структуры, лежащие в основе соединительной ткани.
Под воздействием антител фибробласты начинают выработку избыточного количества коллагеновых волокон. Они накапливаются в коже, затрудняют кровоток, и со временем кожные покровы огрубевают, становятся уязвимыми и не выполняют свои функции..
Связь системной и очаговой склеродермии
Медицина не владеет четкими доказательствами относительно того, как связаны локализованная и системная разновидности.
Существуют два мнения по этому поводу:
- Утверждение, что механизм формирования у них одинаков, подкрепленное доказательствами о присутствии свойственных обеим типам патологических изменений в обменных процессах. Также зафиксированы случаи, когда локальная склеродермия трансформировалась в системную.
- Обратное мнение: что эти болезни не связаны напрямую, так как их течение, симптоматика и осложнения отличаются.
Локальное поражение в 60% случаев наблюдается одновременно с системным, и их затруднительно разграничить.
Существует ряд факторов, которые свидетельствуют о трансформации очаговой склеродермии в обширную:
- Первые признаки болезни появились после пятидесятилетнего возраста либо до двадцати лет;
- Одновременно наблюдаются два вида патологии: линейная и широко распространившаяся бляшечная склеродермия;
- Очаги поражения локализованы в зоне суставов (локти, колени);
- Анализ крови показывает присутствие патологических изменений в структуре антител, клеточном иммунитете и наличие аутоантител к Т-лимфоцитам.
Код МКБ-10
Это заболевание находится в разделе «Болезни кожи», коды — L94.0 (линейная разновидность) и L94.1 (прочие разновидности заболевания).
Опасность очаговой склеродермии для жизни
Локальная склеродермия не несет рисков для жизни, если очаги поражения имеют малый размер и распространены незначительно. При обнаружении первых признаков заболевания следует обратиться к доктору: если болезнь будет выявлена вовремя, а распространение поражения будет остановлено медикаментозной терапией, высока вероятность полностью вылечить ее.
При отсутствии лечения склеродермия приводит к следующим изменениям:
Темные зоны на кожном покрове.
Телеангиэктазия (сосудистые звездочки). При этой патологии мелкие кожные сосуды расширяются, и на коже лица и на ногах появляются красноватые сетки и звездочки.
Болезнь Рейно, при которой нарушается кровообращение в мелких сосудах. При контакте с холодом возникает боль в пальцах нижних и верхних конечностей, кожа на них значительно светлеет, а в тепле кровоток восстанавливается.
Кальциноз. Под кожным покровом образовываются уплотнения, состоящие из солей кальция.
Заболевание захватит обширные участки кожного покрова, и кожа не сможет полноценно функционировать: коллаген затруднит активность желез кожной секреции (сальные, потовые), и механизм терморегуляции нарушится.
Постепенно в патологический процесс вовлекутся сухожилия, костная и мышечная системы, разовьется атрофия: кости истончатся, а мышцы потеряют объем, станут твердыми и неэластичными.
Движения затруднятся, что приведет к инвалидности.
Очаговая разновидность трансформируется в системную: опасное заболевание, при котором в патологический процесс вовлечены внутренние органы. Кожный покров уплотняется, особенно сильно это заметно на лице: мимика исчезает, открывать рот затруднительно.
Когда соединительная ткань значительно разрастется во внутренних органах, развиваются различные заболевания: аневризма сердца, выраженная ишемия, вплоть до некротического поражения внутренних органов из-за недостатка кислорода и питательных веществ.
Чем сильнее будет вовлечено сердце, тем раньше наступит смертельный исход.
Также от характера и разновидности зависит, опасно ли для жизни это заболевание. Некоторые типы очаговой склеродермии протекают острее и быстрее, чем другие.
Причины
Точные причины развития очаговой склеродермии не выявлены. Современные исследования утверждают, что заболевание развивается при сочетании нескольких факторов:
Инфекции. Некоторые возбудители запускают заболевание, в их числе вирус Эпштейна-Барр, корь, герпес, ЦМВ-инфекция (вирус из подсемейства герпесвирусов), вирус папилломы, а также некоторые стафилококковые инфекции.
Предполагается, что перенесенная ангина, скарлатина, клещевой боррелиоз способны повлиять на развитие очаговой склеродермии, так как иммуноглобулины к этим заболеваниям выявляются у пациентов со склеродермией.
Наследственные факторы. Очаговая склеродермия передается по наследству: родитель с измененными рецепторами лимфоцитов передает эту особенность, повышающую риски развития склеродермии, ребенку.
Изменение гормонального баланса из-за нарушений в функционировании желез внутренней секреции или под влиянием иных факторов (беременность, климакс, аборт).
Факторы, которые влияют на возникновение первых признаков болезни или усугубляют ее латентное течение: стрессовые ситуации, избыточное нахождение под солнцем или в солярии, переохлаждение либо перегрев, гемотрансфузия (переливание крови), травматические повреждения, злокачественные или доброкачественные новообразования.
Существует теория о связи недостатка магния с развитием заболевания. При магниевом дефиците клеточные мембраны становятся уязвимыми, а кальций, который способен запустить патологические изменения в фибробластах, начинает скапливаться в избытке.
Группы риска
Очаговый тип склеродермии чаще развивается у женщин, и связано это с индивидуальными особенностями организма:
- Активность клеточного иммунитета у женщин выражена слабее;
- Иммуноглобулины, напротив, активнее вырабатываются;
- Влияние половых гормонов на циркуляцию крови в кожном покрове выше, чем у мужчин.
Также в группу риска входят:
- Представители негроидной расы;
- Люди, которые страдают другими разновидностями аутоиммунных болезней;
- Строители;
- Те, у кого есть близкие родственники с какими-либо аутоиммунными заболеваниями;
- Продавцы, которые работают на открытых рынках в зимний период;
- Люди, которые регулярно взаимодействуют с охладительными установками и морозильными камерами;
- Охранники пищевых хранилищ;
- Люди, контактирующие с химикатами;
- Те, кто регулярно подвергается воздействию холода.
Классификация очаговой склеродермии
Существует классификация патологии, которая была разработана Довжанским С. И., ее наиболее часто применяют в медицине:
- Болезнь белых пятен, также называемая каплевидной склеродермией.
- Линейная. Имеет три разновидности: «удар саблей», зостериформная и полосовидная.
- Болезнь Пазини-Пьерини (поверхностная крупнопятнистая атрофия кожи с гиперпигментацией)
- Бляшечная. Существуют следующие разновидности: глубокая, поверхностная, индуративно-атрофическая, буллезная, узловатая, генерализованная.
- Синдром Парри-Ромберга.
Симптомы разных очаговых форм
Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.
Бляшечная склеродермия — самая часто диагностируемая разновидность патологии, которая обычно протекает облегченно и не несет повышенных рисков для жизни.
Характеризуется поэтапным развитием:
- Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
- Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.
При линейной склеродермии на коже формируются пораженные участки полосовидной формы. Локализованы преимущественно в зоне лба, на руках и ногах. Распространена у детей. Этапы развития у этой разновидности склеродермии такие же, как и при бляшечной форме.
Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.
Атрофодермия Пазини-Пьерини (фото ниже) чаще всего диагностируется у женщин младше 30 лет. При этой патологии на коже спины возникают большие синеватые пятна, которые не уплотняются продолжительное время и немного западают внутрь.
Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:
- Не локализуется на лице, ногах и руках;
- Не склонны к регрессии.
Эта патология склонна медленно прогрессировать длительное время.
Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:
- Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
- Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
- Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
- Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.
Лицо при этом типе склеродермии теряет симметрию, пораженная половина выглядит неровной.
Диагностика
Начальные проявления очаговой склеродермии схожи с рядом других кожных заболеваний, с которыми ее необходимо дифференцировать.
В их числе:
- Витилиго;
- Болезнь Шульмана;
- Недифференцированная разновидность лепры;
- Крауроз вульвы;
- Псориаз;
- Эозинофильный фасциит;
- Морфеаподобная базальноклеточная карцинома;
- Некоторые разновидности невусов.
Также диагностика очаговой склеродермии включает:
- Взятие фрагмента кожи для исследования (биопсия);
- Биохимический и общий анализы крови;
- Реакция Вассермана;
- Иммунограмма.
Фотогалерея: Кожные заболевания
К какому врачу обратиться?
Диагностикой склеродермии занимается дерматолог, также понадобится консультация ревматолога.
Биопсия дает возможность дифференцировать заболевание и определить форму. После проведения анализов лечащий врач определит, как лечить склеродермию очаговую в зависимости от симптоматики и разновидности.
Лечение
Лечение очаговой склеродермии длится не менее шести месяцев с применением индивидуально подобранного набора препаратов, в который входят:
- Антибиотики на основе пенициллина в сочетании с антигистаминными препаратами.
- Сосудорасширяющие препараты, положительно влияющие на кровообращение (Компламин, Трентал).
- Ферменты, улучшающие тканевую проницаемость. Лидаза при склеродермии показывает высокую эффективность. Также применяются другие препараты (Карипазим, Химотрипсин).
- Блокаторы кальциевых каналов. Понижают активность фибробластов и восстанавливают кровоток (Коринфар, магний).
- Медикаменты, которые останавливают атрофический процесс (Ретинол, Актовегин).
Если заболевание распространилось незначительно, лечение проходит с использованием физиотерапии:
- Сонофорез с применением Лидазы;
- Лекарственный электрофорез с препаратами, блокирующими кальциевые каналы;
- Лазерная терапия;
- Магнитная терапия;
- Гипербарическая оксигенация.
Очаговая склеродермия полностью излечима, если лечение начато вовремя.
Прогноз
Прогноз при очаговой склеродермии благоприятный, если пройден весь медикаментозный курс, а врачебные рекомендации соблюдаются точно. Также многое зависит от формы и степени запущенности заболевания: прогнозы при широко распространившейся патологии, выявленной с опозданием, неблагоприятные — существует риск трансформации локальной разновидности в системную.
Облегченные формы склеродермии протекают легко и осложняются только при отсутствии лечения, поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к дерматологу и пройти диагностику.