Синдром Гудпасчера: причины, признаки, диагностика и лечение

Синдром Гудпасчера — это аутоиммунное заболевание, которое характеризуется образованием молекул аутоиммунных антител мембранам базального типа почечным клубочкам, а также к мембранам альвеол лёгких.

Клиника проявления синдрома Гудпасчера в лёгочных кровотечениях, имеющие свойства к рецидивам.

Данные кровотечения провоцируют развитие прогрессирующего характера гломерулонефрит, а также почечную недостаточность.

Синдром Гудпасчера — это довольно редкое заболевание иммунной системы, которое носит иммунное воспалительное свойство и не всегда понятную этиологию. При данной патологии происходит поражение аппарата лёгочных альвеол, а также поражение мембран клеток клубочков почечного органа.

Капилляры в системе кровотока

Капилляры — это самые маленькие сосуды кровеносной системы. Поражения капилляров во внутренних органах приводит к разрушению данного органа и пропаданием его функциональности.

Поражение капилляров провоцирует развитие синдрома Гудпасчера, который развивается у лиц от 20 до 30 календарных лет, а также в другой возрастной категории с 50-летия до 60 календарных лет.

Возникновение патологии происходит в возрасте, который не относится к данным возрастным категориям, но это единичные случаи развития синдрома Гудпасчера.

Если синдром Гудпасчера развивается на почве недостаточности органов — почечного и лёгочного, тогда прогноз на выздоровление более благоприятный. Но не стоит забывать и про своевременную терапию данной патологии.

Синдром Гудпасчера
Американский врач-патофизиолог Э. Гудпасчер впервые описал тип некротизирующей васкулопатии, и выделил ее в отдельное заболевание гиперчувствительного ангиита — синдром Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера код по МКБ-10

По международной классификации болезней десятого пересмотра МКБ-10 —  данная патология относится к классу «Другие некротизирующие васкулопатии» и имеет код М31.0 «Гиперчувствительный ангиит», или Синдром Гудпасчера.

Причины синдрома Гудпасчера

Главная первопричина патологии Гудпасчера на сегодняшний день до конца не изучена и не выявлена. В момент аутоиммунного нарушения происходит возникновение аутоантител, которые влияют на клеточном молекулярном уровне на мембрану двух органов — почек и лёгких.

В артериях этих органов происходит развитие системного типа васкулита с его воспалительным иммунным процессом.

Существуют только изученные некоторые первопричины, которые связаны:

  • С поражением органов вирусными, или инфекционными болезнями;
  • Влияние на клетки почек и лёгких гепатита типа А;
  • Длительное лечение антибактериальными препаратами пенициллиновой группы;
  • Интоксикация организма ядовитыми соединениями и парами этих соединений;
  • Сильное и длительное переохлаждение всего организма;
  • Никотиновая зависимость длительный период времени — интоксикация органов никотином;
  • Алкогольная зависимость — интоксикация организма алкоголем в хронической форме;
  • ВИЧ — заболевание;
  • Синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД);
  • Онкологические патологии с метастазированием.

Также выявлена генетическая расположенность наследственного характера синдрома Гудпасчера в строении гена  HLA-DRwl5, гена HLA-DR4 и в гене HLA-DRB1.

наследственность
Наследственность изучена на примерах синдрома у членов семьи.

Патогенез поражения капилляров при синдроме Гудпасчера

По норме в системе сосудов человеческого организма, до 50% капилляров существуют в положении ожидания, на момент выхода из строя поврежденных функционирующих, заменяют их. Данные капилляры не задействованы и пребывают в спящем состоянии.

Мелкие сосуды располагаются во всех органах организма и имеют разную форму извилистости (бывают крючковатые капилляры, а также в виде клубочков).

Мембрана базального типа по своему строению трёхслойная:

  • Коллагеновые нити;
  • Гликопротеиновый комплекс;
  • Липопротеиновый комплекс.

Функциональные обязанности мембраны — это фильтрация необходимых веществ, для этого и существует трёхслойная барьерная защита в строении оболочки мембраны сосудов.

Патогенез патологии синдрома Гудпасчера взаимосвязан с воспалительным процессом, который происходит избирательно в мембране базального типа в мелких сосудах альвеолы клеток лёгкого, а также в клубочках почечного органа.

Характер данного воспалительного процесса носит характер аутоиммунного процесса. Данное действие означает саморазрушение мембраны под воздействием своих антител при плохой, или же не правильной барьерной защите.

Самозащита, которая вырабатывается клетками иммунитета, не может своевременно остановиться, и наносит разрушительные действия на сосуды мелкого диаметра. Разрушительные действия большой силой направлены на коллаген, содержащийся в основной своей массе именно в органах почек и лёгких.

Причина такой избирательности до сегодняшнего дня не изучена.

Структура базальной мембраны

Клетки мембраны базального типа принимаются организмам, как чужеродные тела и против них вырабатываются антитела, которые вызывают воспалительный процесс.

Это капиллярит, который проявляется в сочетании двух нарушений в организме:

  • Поражение лёгочных сосудов (капилляров) — экссудативного типа пневмония с кровохарканьем;
  • Поражение почечных клубочков — гломерулонефрит.

Роль молекул крови в воспалении, которое провоцирует синдром Гудпасчера

Поддерживают антитела в их борьбе против мембраны молекулы крови, а также элементы молекул ткани.

Доказано влияние на воспалительный процесс:

  • Молекул Т-лимфоцитов;
  • Клеток моноцитов;
  • Лейкоцитов полиморфноядерного типа;
  • Молекул эндотелиоцитов;
  • Макрофагов альвеолярного характера, продуцирующих более 40 типов цитокинов, а также молекулы фермента протеазы, которые действуют разрушительно на альвеолы лёгочной ткани.

Типы цитокинов, которые взаимодействуют с антителами:

  • Фактор некроза опухолевых тканей;
  • Фактор интерлейкин — первый;
  • Тромбоцитарный фактор роста;
  • Бета-трансформирующий фактор;
  • Фактор роста инсулиноподобный.
Соучастниками гиперреакции являются клетки крови и тканевые элементы
Соучастниками гиперреакции являются клетки крови и тканевые элементы

Механизм воспаления при синдроме Гудпасчера

Обеспечивает воспаление в организме следующие реакции:

  • Расщепление арахидоновой кислоты — вызывают воспаления продукты разложения;
  • Молекулы кислорода, что насыщены свободными радикалами;
  • Ферменты протеолитического типа;
  • Молекулы адгезивного вида — это комбинации молекулярного характера, скрепляющие между собой иммунные молекулы клеток, для общего передвижения по руслу кровотока человеческого организма.

Воспаления синдрома Гудпасчера сопровождается кровоизлиянием сосудов и кровотечениями, которые перемещаются в перегородки между альвеолами лёгкого, а также в гиалиноз структуры почечного органа.

Данный процесс необратимый и формирует развития в данных органах недостаточность.

Почечно-лёгочный синдром Гудпасчера у детей

Синдром Гудпасчера развивается у детей курящих матерей, которые в период беременности не отказались от никотиновой зависимости и принимали в немалых объемах алкогольные напитки. Из-за нехватки кислорода у формирующегося плода в утробе матери, лёгкие ребёнка стали подобными лёгким курильщика.

Присутствие во время беременности в организме женщины инфекционных заболеваний, которые влияют на дыхательную систему, развивают патологию системы дыхание еще внутриутробно, а попадания внутрь никотина усугубляют этот процесс.

Играет немаловажную роль и фактор генетической наследственности. Патанатомия данного процесса заключается в патоморфологических процессах в лёгочном и почечном органе.

Процесс патоморфологического характера в клетках сосудов лёгкого:

  • Поражение воспалительным процессом сосудистого русла периферического отдела органа;
  • Процессы деструктивно-пролиферативного характера;
  • пневмосклерозВоспаление в венулах;
  • Поражение артериол;
  • Разрушение лёгочных капилляров;
  • Развитие патологии альвеолит геморрагического типа;
  • Кровоизлияние внутри альвеол ярко выраженного характера;
  • Болезнь гемосидероз;
  • Патология пневмосклероз.

Процесс патоморфологического характера в клетках сосудов почек:

  • Процессы деструктивно-пролиферативного характера;
  • Изменения в почечных клубочках дисциркулярного типа;
  • Гломерулонефрит экстракапиллярного вида;
  • Почечный фиброз;
  • Патология почек — гиалиноз;
  • Дисфункция почечного органа.

Симптомы прогрессирования почечно-лёгочного синдрома Гудпасчера

Симптомы болезни синдрома Гудпасчера наиболее часто проявляются в альвеолах лёгкого:

  • Сухой и сильный кашель;
  • Одышка, которая возникает при физической нагрузке на организм и усиливается в период кашля с отхаркиваньем крови;
  • Болезненные ощущения в грудной клетке;
  • Резкое понижение массы тела;
  • Слабость всего организма;
  • Повышение температуры тела больного;
  • Озноб;
  • Отделение кровавых сгустков из организма при сильном кашле.
Повышение температуры тела
Повышение температуры тела

Кровохарканье может отсутствовать при развитии заболевания, а почти у 40,0% больных синдромом Гудпасчера имеют клинические проявления в виде патологии макрогематурии (кровь в урине).

При почечном поражении, кровь в урине может быть единственным клиническим симптомом на протяжении очень длительного периода развития заболевания.

Клиническое обследование патологии

При визуальном осмотре доктора при синдроме Гудпасчера, можно заметить следующие ярко выраженные проявления синдрома:

  • Развивается патология крови — анемия, которая проявляется сухостью им бледностью кожных покровов;
  • Слабость организмаСухость слизистых;
  • Посинение (цианоз) губ и носогубных складок;
  • Проявляется пастозность лица;
  • Отёчность нижних конечностей;
  • Температура повышается выше, чем 38,0 градусов;
  • Слабый мышечный тонус;
  • Слабость организма;
  • Повышенный индекс артериального давления — гипертоническая болезнь.

При методе аускультация синдрома Гудпасчера можно выявить:

  • Хрипы в лёгочном органе сухого, или же влажного характера;
  • Приглушённый сердечный тон, который может быть при развивающемся митральном стенозе, как последствия синдрома Гудпасчера;
  • Шум В Сердечном Органе, Что Прослушивается В Момент Систолы Сердечной мышцы;
  • Формирующийся перикардит, как следствие недостаточности почечного органа;
  • При аускультации прослушивается шум от трения перикарда.

При методе аускультации симптоматика и признаки синдрома проявляются ярче после того, как больной откашлялся.

Симптомы при терминальной стадии синдрома Гудпасчера

При терминальной стадии развития патологии развивается гломерулонефрит, что усугубляет клинику недостаточности сердечного органа, а также артериальной гипертензии.

При данной стадии развития происходит:

  • Ночные приступы астмы;
  • Отёчность лёгких;
  • Заболевание ТЭЛА.

Также проявляется при данной стадии развития синдрома Гудпасчера признаки поражения почечных клеток и развития недостаточности почечного органа:

  • Кровь в урине;
  • Маленькое выделение организмам урины;
  • Отёчность лица;
  • Отёчность конечностей;
  • Повышение индекса артериального давления и приступы гипертонического криза;
  • Бледность кожных покровов;
  • Мышечная боль;
  • Болезненность в суставах.
Повышение индекса артериального давления
Повышение индекса артериального давления

Формы развития синдрома

Выделяется три формы формирования и развития синдрома Гудпасчера:

  • Форма злокачественного течения патологии — у больного при синдроме Гудпасчера довольно быстро происходит развитие воспаление лёгких геморрагического характера, а также развивается плеврит. Прогрессирует заболевание гломерулонефрит с ярко выраженной недостаточностью почек;
  • Форма синдрома Гудпасчера с преимущественным разрушением почечных клубочков, которое формирует недостаточность почечного типа;
  • Медленное течение патологии с поражением обоих органов — лёгких, а также почек.

Диагностика синдрома

При диагностическом изучении патологии, и когда ставится дифференциальный диагноз, очень важен сбор анамнеза, особенно по наследственной генетической линии.

Диагностика начинается с тестирования состава крови на выявление ДНК антител — методом иммуноферментного анализа.

Для более полной картины, необходимо пройти лабораторные и инструментальные исследования заболевания:

  • Общий анализ крови;
  • ЭХО-кардиография сердцаОбщий анализ урины;
  • Метод иммунограммы;
  • Анализ мокроты;
  • Микроскопия клеток тканей почечного органа, а также лёгких;
  • Рентген;
  • Замер показателей скорости дыхания и объема вдыхаемого лёгкими воздуха;
  • ЭКГ (электрокардиография сердечного органа);
  • Метод спирографии;
  • КТ лёгких (компьютерная томография);
  • Замер давления в крови артерий ионов кислорода и молекул углекислого газа;
  • УЗИ (ультразвуковое исследование) почек;
  • ЭХО-кардиография сердца.

При диагностическом изучении необходимо чётко отличить синдром Гудпасчера от:

  • Заболевания гранулематоз Вегенера;
  • Полиартериита узелкового типа;
  • Красной волчанкой системного типа;
  • Геморрагического типа васкулита.
изменение легких
Данные патологии имеют аутоиммунную этиологию и схожую симптоматику, но у них отсутствуют антитела, которые проявляются к антигенам.

Диагностические критерии

Диагностировать синдром Гудпасчера и установить точный диагноз довольно трудно, так как многие признаки патологии имеют неспецифических характер и симптоматика очень схожа с многими другими заболеваниями.

По этой причине были установлены критерии для диагностического изучения почечно-лёгочного синдрома:

  • Сочетание признаков кровотечения лёгких с патологией почек — гломерулонефритом. Это первый признак проявления синдрома Гудпасчера;
  • Прогрессирование патологии и быстрое развитие недостаточности почечного органа и недостаточности системы дыхания;
  • Анемия, которая проявляется на фоне дефицита в организме молекул железа;
  • Завышенная концентрация в составе крови антител, что проявляют агрессию к базальной мембране лёгочных альвеол, а также к клубочкам почек;
  • Компоненты антител находятся в сопровождении капилляров.

Диагностика проводится очень тщательно и необходимо исключить патологии, которые тоже проявляются кровохарканьем:

  • Туберкулёз лёгких;
  • Новообразования в лёгких;
  • легочная инфильтрация в области корня, распространение идет в средних и нижних отделах, обычно развивается симметричная картина, возможно выявление «облаковидных» инфильтратовОнкологические опухоли в бронхах;
  • Абсцесс тканей лёгочного органа;
  • Пневмосклероз с бронхиальными экстазами;
  • Патология сердечного органа, комбинированные пороки сердца, развивающие гипертензию лёгочной этиологии;
  • Патологии системы кровотока;
  • Заболевания, которые входят в группу васкулитов системного характера;
  • Диатезы геморрагического проявления.

Лечение синдрома Гудпасчера

Методика терапии синдрома Гудпасчера имеют основные направления:

  • Метод подавление аллергических реакций в организме;
  • Остановка кровоизлияний и кровотечений;
  • Очищение состава крови от антител и отходов распада кислот;
  • Восстановление функциональных обязанностей почек;
  • Восстановительные мероприятия по работоспособности лёгких.

Медикаментозное терапевтическое лечение заключается в приеме медикаментов:

  • Для подавления аутоиммунной реакции — медикамент Циклофосфамид;
  • Прием препаратов лекарственной группы глюкокортикоидов — препарат Преднизолон.

Принцип терапии синдрома Гудпасчера — на начальном этапе лечения повышенная дозировка, которая впоследствии снижается до поддерживающей терапии. Схему медикаментозного лечения и дозировку препаратов прописывает лечащий доктор. Клинические рекомендации:

Также совместно с приемом медикаментозных лекарственных средств проводится лечение методом плазмафереза каждый день, или один раз в 2 дня. Курс плазмафереза — до 30 календарных дней.

При стремительном развитии недостаточности лёгких проводится метод искусственного вентилирования органа.

Проводится терапия препаратами, которые содержат ионы железа.

Для предотвращения инфекционных заболеваний назначается курс антибактериальными препаратами.

При недостаточности почечного органа проводится лечение методикой гемодиализа, при запущенной стадии развития патологии синдрома Гудпасчера — трансплантация почки.

Лечение синдрома Гудпасчера — это длительный процесс, который занимает период до одного года. Это связано с тем, что за этот период при правильной терапии происходит прекращение процесса формирования и развития новых молекул антител.

Лечением данной патологии занимаются:

  • Доктор ревматолог;
  • Врач-нефролог;
  • Профильный специалист пульмонологии.
синдром гудпасчера диагностика
Своевременное диагностическое исследование синдрома Гудпасчера и вовремя начатое его лечение способны облегчить симптоматику данного заболевания и продлить больному годы жизни.

Профилактические мероприятия синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — это довольно редкая патология, которая встречается в медицинской практике, имеющая неизученную этиологию и тяжёлую форму развития.

Существуют не только классический тип патологии, но и атипичный синдром Гудпасчера, а также молниеносное развитие заболевания, которое приводит к быстрому летальному исходу.

Не существует специально разработанных профилактических мероприятий предупреждения синдрома

Гудпасчера, а существуют общие меры профилактики для системы дыхания и всех типов системных васкулитов:

  • Отказаться от никотиновой и алкогольной зависимости;
  • Своевременная диагностика и терапия простудных болезней вирусной, или же инфекционной этиологии;
  • При первой симптоматике крови в урине, а также при первых признаках появления крови при отхаркивании, срочно обратиться на прием к доктору;
  • Чем раньше выявлена причина патологии и назначено лечение, тем больше шансов на жизнь.

Прогноз на жизнь при синдроме Гудпасчера

Данная патология в любом ее проявлении — это не утешительный прогноз. Синдром Гудпасчера с кровохарканьем — это более благоприятный на жизнь, потому что имеет шанс быть диагностируемым на первоначальной стадии патологии.

При почечном воспалении проявления синдрома — прогноз неблагоприятный. Больные живут не более 3 лет, даже с использованием метода гемодиализа, а при злокачественном развитии почечной недостаточности — в пределах 30 — 120 календарных дней.

При трансплантации почечного органа возможны осложнения отторжения органа, а также уремический тип комы.

Лёгочный тип синдрома Гудпасчера — это не более 2 — 3 календарных лет жизни. Причинами летального исхода при лёгочном типе служат — обильные кровотечения.

Своевременное лечение дает результаты и продлевает несколько лет жизни, но при постоянной терапии и отказе от вредных пагубных пристрастий.

Рецидивы заболевания наступают не редко, и в момент рецидива болезнь синдром Гудпасчера довольно быстро прогрессирует, что неизменно приводит к летальному исходу.

Синдром Гудпасчера — прогноз на жизнь неблагоприятный.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Adblock
detector