Синдром Бадда-Киари — можно ли вылечить?

Синдром Бадда-Киари (СБК) является сбоем в циркуляции крови, и влечет к застою её в печени. Патология может быть первичными отклонениями сосудов и вторичными сбоями общей кровеносной системы.

Регистрируется этот синдром крайне редко, примерно у 1 человека на сто тысяч жителей. Преимущественно диагноз ставят женщинам возрастной категории от 30 до 50 лет.

Средний возраст пораженных этой патологией 35 лет. Причем в 9% болезнь провоцируется злокачественными опухолями, а в 18% — гематологическими нарушениями.

Прогрессирует болезнь при тромбозе вен печени, которые должны поставлять в неё кровь. Так как печень является важным органом, отвечающим за огромное количество функций в организме, любые поражения сосудов, влияют на её состояние.

Внимание! Острая форма этого заболевания может привести к коме и даже летальному исходу.

Код по МКБ-10 синдрома Бадда-Киари

Наиболее точное описание этой патологии дали два человека: врач родом из Британии Бадд, и австрийский патологоанатом Киари, в последней половине XIX века.

Зарегистрирована болезнь была обусловлена как перекрытие тромбами печеночной и нижней поло вен, что влечет венозный застой в печеночных дольках.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) включает в себя СБК в группу «Эмболий и тромбозов других вен» с кодом I82.0.

Причины синдрома

Разнообразный спектр факторов может вызвать синдром Бадда-Киари (СБК). Основным фактором обозначают врожденную пораженность сосудов, питающих печень, а также уменьшение размерности вен печени.

Данный синдром может носить название идиопатического СБК, применяется это, если причины происхождения неизвестны.

Количество таковых составляет 30% от общей суммы зарегистрированных заболеваний. Определенные причины сбоя проходимости вен, делят по происхождению.

Спровоцировать прогрессирование СБК могут следующие причины:

  • Отмирание тканей (цирроз) и другие патологии печени;
  • Хирургическое вмешательство;
  • В случае если болезнь присутствует в организме с рождения;
  • Различные травмы полости живота;
  • Закупориванием вен (тромбозом);
  • Употребление отдельных лекарственных препаратов;
  • Продолжительным питанием пациента с помощью катетера;
  • Воспаление брюшины (перитонит);
  • Опухолевые образования злокачественного характера;
  • Процесс вынашивания ребенка и роды;
  • Болезни инфекционного характера.

Также при оговоренных выше 9% случаев СБК может провоцироваться:

  • Раком надпочечников;
  • Опухолями злокачественного характера;
  • Опухолевое образование в правом предсердии;
  • Миосаркома нижней полой вены;
  • и прочие патологии.

Высокая густота крови способствует поражениям сердечно-сосудистой системы, а также отклонений в формировании новых клеток:

  • Серповидноклеточная анемия;
  • Сбои, спровоцированные вынашивание ребенка;
  • Отклонения в свертываемости крови, напрямую связанные с недостатком протеинов и антитромбина;
  • Эритремия, тромбоцитоз (включаются в 18% случаев при отклонениях свертываемости крови);
  • Заболевания сосудов хронического характера;
  • Застой крови при недостаточности сердца.

Важно! Спровоцировать развитие СБК могут также и хронические патологии тонкого и толстого кишечников воспалительного характера.

Какие процессы происходят в венах в печени?

Три крупноразмерных сосуда (до 10 миллиметров) присоединяющиеся к нижней полой вене, собирают в себе кровь. Вены маленькой размерности выходят из хвостатой доли печени.

Прямо зависит от частоты биения сердца – скорость циркуляции крови в печени, а также от полой вены и правого предсердия (нормального их присасывающего действия).

К утолщению тканей влекут патологии клеток печени, а также к застою крови, и приводит к отклонениям свойств адаптации.

Также моменты недостаточного поступления крови, либо не поступления её вообще, влечет к отмиранию тканей печени (некрозу печени).

В следствии этого размеры печени значительно растут, что вызывает болевые ощущения.

При росте размеров печени, пытаются перекачивать кровь из печени, непарная вена и межреберные сосуды, работая в качестве помогающих сосудов. Эффективность этих процессов очень мала.

В следствии сбоя кровообращения в печени, происходят деформации тканей печени:

  • Образование тромба внутри воротной вены, происходит в одном из пяти случаев;
  • Большее сжимание нижней полой вены, провоцирует увеличение печени, и регистрируется у 50% больных.

Как классифицируют синдром Бадда-Киари?

Некоторые формы СБК разделяют по их происхождению:

  • Спровоцированную опухолями злокачественного характера;
  • После травматическую;
  • Врожденную;
  • Происходящую от воспалительных процессов (флебиты, лучевая терапия и т.п.);
  • Связанную с закупориванием сосудов тромбами;
  • Спровоцированную патологиями печени.

Клиническое течение синдрома делится на две формы:

  • Острая;
  • Хроническая.

Также разделение происходит и по степеням развития:

  • Первичная степень. Которая диагностируется при анализе на подозрение отмирания клеток печени, варикоза пищеводных вен. При этой степени синдром Бадда-Киари связан с редко встречаемой патологией врожденного характера – мембранозным заращиванием нижней полой вены. Преимущественно распространена в африканских странах и Японии;
  • Вторичная степень. Происходит как отягощение от опухолевых образований злокачественного характера, патологий печени и крови, закупоривания тромбами нижней полой вены, перитонита, переходящей формы тромбофлебита.

Различаются определенные формы синдрома Бадда-Киари по местонахождению венозной недостаточности:

  • Первый тип. Остановка поставки крови по нижней полой вене, а также по печеночной вене (вторично);
  • Второй тип. Когда в какой-либо крупной вене происходит обструкция;
  • Третий тип. Полный тромбоз мелких вен печени.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Получить удар, при синдроме Бадда-Киари, могут абсолютно разные по размеру сосуды.

Симптоматика данной патологии выявляется в множестве закупоренных вен, которые отвечают за насыщение печени кровью. Не явно выраженные симптомы, регистрируются при закупоривании одной вены.

Признаки болезни и болевые факторы отсутствуют.

В случае увеличения количества пораженных вен, человеческий организм начинает проявлять внешние симптомы.

При острой форме синдрома, происходит неожиданное закупоривание печеночной или нижней полой вены. Проявляющиеся симптомы возникают внезапно, и развиваются с большой скоростью. К ним относят:

  • Неожиданно резкое, и быстро прогрессирующее начало;
  • Рост печени в размерах;
  • Отечность ног, а также напухшие вены (выпирающие из-под кожи), являются прямыми симптомами поражения полой вены;
  • Рвотный рефлекс (в особо тяжелом состоянии с кровью, что указывает на разрыв вен нижней трети пищевода);
  • Концентрация болевых ощущений в районе правого подреберья;
  • При сбое работоспособности определенных сосудов, возникает понос (диарея), в этом случае болевые ощущения наблюдаются по всему животу;
  • По прохождению нескольких дней с начала заболевания, прогрессирует недостаточность почек, не поддающаяся терапии мочегонными средствами. Состояние здоровья падает, Терапия помогает слабо.

Данная форма заболевания синдрома Бадда-Киари регистрируется до 20% случаев. Течение такой болезни очень тяжелое, и влечет к смертельному исходу и коме в считанные дни.

Но даже, если пациент остается жив, то в преимущественном количестве случаев образуется отмирание клеток печени (цирроз печени), либо печеночно-клеточный рак.

Важно! В отдельных случаях врачи определяют подострую форму. Продолжительность её до полугода, а симптомами служат рост массы печени, селезенки, сгущение крови, кровотечениями вен пищевода, асцитом.

В 80-95% случаев у пациентов регистрируется хроническая форма синдрома Бадда-Киари, и образуется в следствии удара по венам способами, не связанными с тромбами.

На длительных сроках может не проявлять себя, со временем симптомы появляются один за другим:

  • Проявлений явных отклонения сильно не проявляется. Систематически, у пораженного человека, присутствует высокая усталость и слабость;
  • Концентрация болей в правом боку под ребрами;
  • Рост размерности печени (по мере увеличения печени, нарастают болевые ощущения);
  • Крайним этапом заболевания является отмирание клеток печени и образование печеночной недостаточности;
  • Постепенное увеличение желтушности кожи.

Разделение на две (три) формы, синдрома Бадда-Киари, облегчает разделение симптомов, для более быстрой и правильно диагностики врачами СБК.

При обнаружении одного из них сразу обращайтесь к квалифицированному гастроэнтерологу.

Диагностика

Только квалифицированный врач гастроэнтерологического направления, при дополнительных анализах, сможет точно определить синдром Бадда-Киари.

Патология принадлежит к редким, и возможна при возникновении у пациента отмирания клеток печени, либо её опухоли, а также прогрессирование недостаточности почек, и выпуклости вен.

Сопутствующими анализами для подтверждения диагноза являются:

  • Клинический анализ крови. Поможет определить высокие показатели скорости оседания эритроцитов в крови (СОЭ) и повышенные показатели лейкоцитов;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). Поможет увидеть расширенные вены печени и рост размеров воротной вены, а также увидеть тромб в венах, препятствующий нормальному прохождению крови в печень, а также обнаружить снижение кровоснабжения хвостовой доли и соседних участков печени;
  • Биохимия крови. Являясь комплексным анализ почти по всем органам, биохимия подробно рассматривает показатели печени, и обнаружит увеличение показателей ферментов печени;
  • МРТ и рентген. Помогут увидеть увеличение печени в размерах, обнаружить отклонения в сосудах, а также выявить фактор, повлиявший на прогрессирование патологии;
  • Ангиография и гепато-биопсия. Гласит о застое крови, закупоривании мелких сосудов, и атрофии клеток печени в каждой из долек.

Основные цели диагностики – нахождение ответов:

  • Симптоматика пациента принадлежит к СБК?
  • Определить происхождение патологии (либо первичное, либо вторичное).

Для точного постановления диагноза врач должен:

  • Провести параллельные сравнения с другими заболеваниями, симптомы которых схожи с данными;
  • Ознакомиться с анамнезом, и провести оценку влияния дополнительных заболеваний на развитие синдрома;
  • Отправить пациента на дополнительные обследования.

Лечение синдрома

Эффективное лечение этого синдрома возможно только в стационаре, с терапией направленной на устранение венозного застоя печени, уменьшение портального давления, и не допущения дальнейших отягощений.

Терапия медикаментами

Эффективность терапии медикаментами дает только кратковременное улучшение состояния больного. Для такой терапии используют:

  • Мочегонные препараты. Их задачей является вывод жидкости из организма. Для таких целей применяют препараты с повышенной концентрацией калия. (Спиронолактон, Верошпирон, Фуросемида, Лазикс); Препараты систематически каждые 6 часов вводятся внутрь организма;
  • При явном отмирании клеток печени назначают бета-адреноблокаторы;
  • Лекарства для налаживания нормального метаболизма (Эссенциале, Легалон и прочие);
  • Медикаменты антикоагулянты;
  • Для снятия болевых эффектов применяют глюкокортикостероиды;
  • Рекомендуется ввод антиагрегантов, способствующих рассасыванию тромбов;
  • Для нормализации давления вводятся в кровь гидролизаты белка;

Важно! В отсутствия операционного вмешательства, смертельный исход наступает в 90% всех случаев.

Операционное вмешательство при СБК

Основной целью операции является приведение в норме кровотока в печени. Операция запрещена только в том случае, если у пациента образовалась недостаточность печени, или закупоренные печёночные вены.

В процессе операции возможны следующие действия:

  • Шунтирование. При соединении полой вены с правым предсердием, формируют излишние пути для прохождения крови;
  • Применение анастомоза. Некоторые пораженные сосуды больного замещаются на импланты, что и нормализирует кровоток;
  • Пересадка печени. Данный процесс нормализует состояние, но не является абсолютным. Выживаемость при таких операциях в течении четырех лет до 95%. Исходя из недавнего применения таких операций, долгосрочных наблюдений пока не существует;
  • Расширение полой вены. Увеличения прохода, либо замещение этой вены на протезированный имплант, делается при её сужении;

Обратите внимание! Существует возможность летального исхода, через пару дней от печеночной комы, либо инфаркта кишечника, только в острой форме синдрома Бадда-Киари.

Какие прогнозы дают врачи?

Прогнозирование при данной патологии в преимущественном количестве случае неблагоприятно. Продолжительность жизни зависит от возрастной категории пациента, параллельного развития иных болезней, наличие отмирания тканей печени (цирроза).

Особую опасность представляют осложнения, которые дает СБК. Опасная для жизни быстрая форма болезни. В случае отсутствия должной терапии, то смертельный исход следует в сроки от 4 месяцев до 3 лет с момента развития заболевания.

А вот при хронической форме синдрома выживаемость у 55% пациентов составляет до 10 лет. В случае успешной пересадки печени – больше 10 лет.

Заключение

На сегодняшний день СБК является не излечимой патологией. Комплексная терапия улучшает состояние пациентов, лишь на некоторое время. Прогнозировать более длительную жизнь можно только при хирургической операции.

Стадии и симптомы определяются индивидуально и только квалифицированным гастроэнтерологом. При выявлении одного из них не медлите, и обращайтесь к врачу.

Ведь при развитии быстрой стадии болезни, может последовать быстрый смертельный исход.

НЕ занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.