Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

пурпураИдиопатическая тромбоцитопеническая пурпура относится к группе диатезов. Среди всех типов диатезов пурпура данной формы является самой распространенной. Еще недавно заболевание было признано идиопатическим.

Но в последние годы все больше специалистов склоняется к версии, что болезнь – аутоиммунная по своему происхождению. Исследованиями в этой области занимается раздел медицины – гематология.

Что представляет собой заболевание?

Тромбоцитопеническая функция сопровождается геморрагическими высыпаниями, а также изменением числа тромбоцитов.

Тромбоцитопения в данном случае характеризуется именно снижением их количества. С этим фактом заболевание впервые связали в XVIII веке, и сделал это германский доктор П. Верльгоф. Именно поэтому иначе пурпура называется «Болезнь Верльгофа».

Существует региональная зависимость тромбоцитопенической пурпуры. В разных географических районах число заболевших на 100 тысяч человек варьируется от одного до тринадцати. Из детей на 100 тысяч заболевает максимум двое.

Наиболее частые пациенты с тромбоцитопенической пурпурой:

  • Девочки;
  • Молодые девушки и женщины;
  • Женщины среднего возраста.

В МКБ-10 идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура имеет код D69.3

Для пурпуры характерно наличие первичных и вторичных изменений. Этот момент обязательно учитывается при дифференциальной диагностике.

К вторичным изменениям относятся последствия ранее перенесенных и действующих заболеваний:

  • Васкулиты;
  • Системная красная волчанка;
  • Злокачественные новообразования и поражения;
  • Острые и хронические лейкозы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Изменения в организме при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре

Главные патологические изменения происходят в составе крови. Главное место в механизме процессов занимают иммунные перемены и наследственная предрасположенность.

Генетически человек получает склонность тромбоцитов к раннему старению. Из-за потери ими функциональности и необычной формы гибель тромбоцитов в селезенке происходит быстрее. Причиной этого становится чрезмерная фагоцитарная деятельность.

тромбоцитарные антигеныМакрофаги становятся тромбоцитарными антигенами. Этот процесс происходит из-за некоторых возможных провоцирующих факторов. Роль последних нередко играет прием определенных медикаментов или перенесенная ранее инфекция. Когда антигены контактируют с лимфоцитами, производятся антитела тромбоцитарного типа.

Главная проблема заключается в том, что антитела теряют контроль над системой распознавания дружественных и враждебных агентов. Происходит ликвидация собственных тромбоцитов. Это главная причина тромбоцитопении.

Недостаточный уровень тромбоцитов в крови приводит к понижению содержания в организме гормона серотонина, к увеличению проницаемости капиллярной оболочки. Кровоточивость формируется вследствие свободного выхода эритроцитов из русла сосудов.

Вероятные причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Точная этиология идиопатической пурпуры неизвестна. Сейчас в роли главной причины исследователи заболевания видят генетическую предрасположенность.

Дело в том, что в ряде семей, где имела место тромбоцитопеническая пурпура, были подобные случаи заболевания у прошлых поколений родных. Остальные факторы стоят упоминания, но они не могут называться достаточно убедительными.

К ним относятся:

  • Последствия переохлажденияПеренесенная инфекция бактериального типа;
  • Неудачное вакцинирование;
  • Послеоперационный период;
  • Последствия тяжелых травм;
  • Последствия переохлаждения;
  • Последствия приемов лекарственных препаратов.

Перенесенная ранее бактериальная инфекция была отмечена в чуть более, чем 10% случаев возникновения идиопатической пурпуры.

Этот момент касается как взрослых, так и детей. Подразумевается ВИЧ, мононуклеоз и даже ветряная оспа.

Несколько процентов детей, заболевших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, заболели ей после вакцинации БЦЖ.

Были отмечены случаи идиопатической пурпуры, когда пациенты ранее принимали определенные препараты, среди которых:

  • Индометацин;
  • АмпициллинАцетилсалициловая кислота;
  • Фуросемид;
  • Клоназепам;
  • Ампициллин;
  • Левамизол, и другие.

Все вышеперечисленные факторы ведут к снижению уровня тромбоцитов.

Результатом реакции организма в период заболевания идиопатической пурпурой становятся образования внутри крови, которые можно охарактеризовать, как симбиоз антигенов и антител. Организм запускает процесс их уничтожения, что происходит непосредственно в селезенке.

Существование тромбоцитов сохраняется на протяжении приблизительно недели. Из-за столь непродолжительного срока их жизни нарушается целостность стенок сосудов.

Следствием становятся:

  • Кровоточивость (усиливается, когда достигается критическое число Франка);
  • Перемены в сократительной способности;
  • Нарушения в образовании сгустка крови.

Следует уточнить, что под критическим числом Франка понимается, что число тромбоцитов на 1 мкл – не более 25-30 тысяч.

Предполагаемая этиология идиопатический тромбоцитопенической пурпуре позволила выявить ряд особенностей заболевания у грудных младенцев.

Среди этих особенностей выделяются:

  • Наиболее частое возникновение патологии у мальчиков;
  • Матери грудных детей испытали осложнения во время вынашивания;
  • Более простая возможность определить факторы риска.

Клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры

Самый частый признак заболевания идиопатической пурпурой – это так называемый геморрагический синдром.

Суть его заключается в неожиданных кровоизлияниях на кожном покрове и на слизистых оболочках. Еще один вариант проявления – это периодические кровотечения.

Геморрагическая симптоматика заболевания:

  • Петехии на кожеПетехии на коже и слизистых оболочках;
  • Различия в пигментной окраске;
  • Возникновение геморрагии ночью;
  • Отсутствие реакции на щипки и пробы с манжетками;
  • Асимметричность геморрагических проявлений;
  • Отсутствие выступаний под кожным покровом.

Разница в окраске постепенно напоминать леопардовый окрас шерсти. Если заболевают дети, то характерные высыпания у них можно обнаружить на слизистых оболочках глаз и рта.

И у взрослых, и у детей петехии чаще всего проявляются на коже передней поверхности туловища, а также на конечностях. На шее пятнышки возникают значительно реже.

К остальным симптомам заболевания:

  • Незначительная слабость;
  • Нетипичное повышение температуры.

Кровотечения обладают средним уровнем опасности, поскольку они возникают не только из носовых слизистых оболочек. Часто кровоточат желудок, почки и кишечник. Кровь можно найти в стуле, моче, и рвоте. У женщин и девочек в период заболевания менструальные выделения становятся обильными.

Наибольшую опасность при заболевании идиопатической пурпурой представляют собой мозговые кровоизлияния. Они происходят крайне редко – максимальный показатель составляет 1-2% среди всех зафиксированных случаев.

Распознать момент кровотечения можно по следующим признакам:

  • РвотаГоловная боль;
  • Судороги;
  • Помутнение сознания;
  • Рвота;
  • Неврологические проявления;
  • Головокружения.

Излияния при заболевании ИТП могут происходить в конъюнктивальную оболочку глаза или в его сетчатку. У грудничков наблюдается довольно бурная клиническая картина. Селезенка увеличивается очень ощутимо.

Имеют место и анемические проявления:

  • Побледнение кожных покровов;
  • Выраженная слабость;
  • Синюшный оттенок кожного покрова возле носогубного треугольника;
  • Холодные на ощупь стопы и кисти.

Более возрастные больные идиопатической тромбоцитопенической пурпурой не страдают от существенного увеличения селезенки и печени в объеме. А анемические проявления заболевания не наблюдаются вовсе.

Классификация ИТП

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может иметь разное течение.

Существует две основные формы заболевания:

  • Острая;
  • Хроническая.

Острая форма проходит в течение шести месяцев. Тогда как хроническая продолжается существенно дольше.

Хроническое протекание идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характеризуется повторением циклов кризов и ремиссий.

Здесь классификация заболевания осуществляется по циклической частоте:

  • Непрерывные рецидивы;
  • Частые циклы;
  • Редкие циклы.

Классификация заболевания касается и периодов обострений. Форма тромбоцитопенической пурпуры определяется в зависимости от того, имеет ли место кровотечение.

Выделяют следующие две формы:

  • Влажное обострение;
  • Сухое обострение.

Подавляющее большинство случаев заболевания – острые. В результате у больного происходит ремиссия, как гематологическая, так и клиническая. Характер ремиссии стойкий. Хроническое течение развивается не более, чем в 10-15% случаев.

Стадии заболевания

Стадии протекания идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 
Геморрагический криз1.Выраженные кровотечения
2.Синячковая сыпь
3.Изменения в картине крови
Клиническая ремиссия1.Нет видимых клинических проявлений
2.Сохранение изменений в картине крови
Клиническая и гематологическая ремиссия1.Восстановление нормальной картины крови
2.Отсутствие симптоматики ИТП

Особенности хронической формы

Хроническая тромбоцитарная пурпура сложна именно своими особенностями.

К последним относятся:

  • Стойкая кровоточивость;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Беспричинные обострения.

Кровоточивость при заболевании может продолжаться очень долго. Срок достигает шести месяцев. Часто даже терапия не помогает предотвратить этот процесс.

Увеличения лимфатических узлов происходят в паху, подмышками и на участках под челюстью. Больной испытывает болезненные ощущения.

Как и при кровотечениях, терапия не удаляет причину заболевания, но боль может быть устранена. Хроническая форма заболевания чаще всего встречается у взрослых, поскольку наблюдаются инфекционные очаги.

Диагностика

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется не только образованиями на коже и кровоточивостью. Для заболевания характерны патологические перемены в периферической крови. Также имеются изменения в кроветворении, осуществляемом в костном мозге.

В обязательном порядке проводится анализ крови.

Его цель установится следующие моменты:

  • Понижение уровня тромбоцитов;
  • Наличие гипохромной анемии;
  • Наличие пойкилоцитоза и анизоцитоза в острый период;
  • Сдвиг формулы крови;
  • Лейкоцитоз умеренного характера;
  • Наличие клеток плазмы, образовавшихся в лимфоузлах;
  • Состояние СОЭ.

Гипохромная анемия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре – это явление, когда число гемоглобина и эритроцитов понижается при длительных кровотечениях в мочеполовой системе и ЖКТ.

Когда проводится пункция костного мозга, появляется возможность обнаружить патологические изменения в функционировании костного мозга, как органа кроветворения.

В процессе исследования пунктата важно сделать акцент на следующие факторы:

  • Избыток эритроцитов в период криза;
  • На фоне понижения уровня тромбоцитов может увеличиться количество мегакарноцитов.
Петехии и пурпура
Петехии и пурпура

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика заболевания очень важна, поскольку необходимо четко отличать тромбоцитопеническую пурпуру от других вариантов геморрагических патологий.

Это касается гетероиммунных вариантов, поскольку именно они напрямую связаны с антигенами, подавляющими тромбоциты.

История болезни имеет первостепенное значение, поскольку, возможно диагностировать несколько вариантов возникновения заболеваний тромбоцитопенического характера:

  • Заболевание вызвано пищевыми продуктами и добавками;
  • Аллергическая реакция на медикаменты;
  • Реакция на перенесенные инфекции;
  • Реакция на прививки.

Если продукт или медикамент, вызывающий аллергию, исключается из приема, тогда первоначальная лабораторная диагностическая картина восстановится через две недели – максимум через месяц.

Дифференциальная диагностика должена исключить ряд других вариантов диатезных заболеваний:

  • Заболевание Шенлейна-ГенохаЗаболевание Шенлейна-Геноха;
  • Гемофилию;
  • Синдромы Фишера-Эванса, Казабаха-Меррита;
  • Геморрагические тромбоцитопатии без снижения уровня тромбоцитов;
  • Кожные заболевания.

При постановке диагноза у новорожденных необходимо обязательно предположить два вида других тромбоцитопенических пурпур – аллоиммунную и трансиммунную.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

После того как поставлен диагноз, назначается лечение. Характер терапии зависит от того, как именно проявляются симптомы, а также от того, в какой стадии в момент назначения протекает заболевание.

Во время кризов цель лечения – предотвращение вероятности кровотечения, в том числе и массивного. При ремиссии терапия необходима, чтобы избежать обострения и осложнений.

Во время кризов больной будет нуждаться в постельном режиме, находясь в специализированном заведении. Назначается обильное питье, умеренная диета с приемом охлажденной пищи.

Борьба с геморрагическими проявлениями

При лечении важно бороться с многочисленными геморрагическими проявлениями. Если кровоточат десны, имеются носовые и желудочные кровотечения, то в первых случаях назначается обработка гемостатической губкой, а во втором – небольшие кусочки льда перорально.

В терапию входит применение гематурии или аминокапроновой кислоты капельным способом парентерально. Одновременно потребуется переливание массы тромбоцитов.

Если эти методы не возымели эффекта, то предпринимаются следующие меры:

  • Парентеральное введение иммуноглобулинов определенной специфики;
  • Прием препаратов глюкокортикоидной группы;
  • Спленэктомия.

Терапия на стадии ремиссии

Когда наступает стадия ремиссии, или имеет место «сухая» форма острой фазы, специалист выписывает препараты – катализаторы тромбообразующей функции тромбоцитов. К таким препаратам относятся карбонат лития, а также Андроксон и Дицинон.

В стадии ремиссии или сухого обострения заболевания могут выявляться очаги хронического инфекционного заражения. В этом случае предпринимаются меры по их санации. Они осуществляется с помощью препаратов из группы антибиотиков.

При ремиссии необходимо, чтобы больной в течение длительного времени принимал желчегонные препараты.

Большое значение имеет своевременное назначения любых лекарственных средств, которые повышают функциональность клеток печени. Среди таких лекарств – Холагол и Аллохол. Состояние пациента будет улучшаться и за счет приема витаминов, и за счет соблюдения строгой диеты, исключающей аллергены.

Гормональная терапия

Под гормональной терапией понимается прием глюкокортикоидных гормонов.

Их назначение необходимо при следующих показателях:

  • «Влажность» пурпуры;
  • Кровоизлияния в глазную сетчатку;
  • Тяжелые геморрагические высыпания.

Прием гормонов не будет назначен, если высыпания во время заболевания проходят без кровотечений.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура при должном лечении не представляет опасности для человека. Большое значение имеет своевременная постановка диагноза и последующее устранение симптомов, а также купирование заболевания.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.