Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга

мальформацияМальформация — это патология, при которой вены, лимфатические узлы и артерии неправильно соединяются в процессе внутриутробного развития под влиянием неблагоприятных факторов.

Что такое мальформация?

Нарушения соединений вен, лимфоузлов и артерий формируются во время эмбрионального развития. Возникают избыточные сосудистые связи в венозных, артериальных или лимфатических структурах, капилляры меняют форму, что приводит к перераспределению крови и развитию вторичных нарушений, которые связаны с недостатком полезных веществ и кислорода.

Степень выраженности симптоматики зависит от особенностей патологии, расположения пораженных зон и размеров центральных сосудов.

Из-за нарушения структуры сосудистые стенки становятся толще, вены увеличиваются в объеме. У свитых в клубки сосудов стенки хрупкие и уязвимые, что повышает риск развития спонтанного кровоизлияния.

Артериовенозные мальформации относятся к наиболее распространенным разновидностям, протекают тяжелее и поражают преимущественно мужчин, но патологии сосудов головного мозга и спинного чаще диагностируются у женщин.

Заболевание способно длительное время никак себя не проявлять. Первые симптомы возникают в 20-40 лет либо в детском возрасте.

Чем старше пациент, тем выше вероятность положительного исхода: если сосудистая мальформация была выявлена после сорокалетнего возраста, высока вероятность полностью ее вылечить, а мальформации у детей протекают тяжело.

Наиболее опасны мальформации, которые поражают сосудистые структуры:

  • Головного мозга;
  • Кишечника;
  • Спинного мозга.

Патология способна локализоваться в любой части тела. Частота поражения верхней либо нижней конечности составляет 5-20%. Сосуды шеи и головы поражаются с частотой 5-14% от всех мальформаций.

Мальформация сосудов
Мальформация

Код МКБ-10

В МКБ-10 нарушение находится в разделе «другие врожденные пороки» под кодом Q28.2.

Механизм развития и причины

Патология формируется в период внутриутробного развития, когда закладываются сосудистые структуры. Это происходит в первом триместре либо в начале второго под влиянием негативных факторов.

Генетические факторыЭтот порок развития возникает из-за нарушений в генах, может передаваться по наследству и сопровождать генетические заболевания (болезнь Ослера, синдром Меррита).
Избыточное воздействие радиацииРадиация вызывает изменения в генах и общие нарушения развития, причем это возможно даже до беременности: при облучении яйцеклетки может нарушиться структура ДНК, что отразится на потомстве.

Незначительное ионное воздействие не несет вреда, но получение избыточных доз (при авариях, после техногенных катастроф, длительной лучевой терапии) с высокой долей вероятности приведет к развитию различных патологий, к одной из которых относится артериальная и венозная мальформации.
Инфекционное поражениеИнфекции, особенно те, которые протекают в тяжелой форме, способны вызвать нарушение развития плода. В их числе корь, грипп, краснуха, гепатиты, ветряная оспа.
Болезни беременнойХронические заболевания у женщины, такие как диабет, ВИЧ-инфекция, гепатит C, бронхиальная астма, негативно влияют на развитие плода.
ИнтоксикацииСуществует обширный список ядовитых веществ (ртуть, бензол, свинец, передозировка лекарственных препаратов, бензин), воздействие которых приводит к развитию различных сосудистых пороков.
Применение в период беременности препаратов, которые негативно влияют на плодК ним относятся некоторые антибиотики, транквилизаторы, витамин А и D в избыточных дозах.
Вредные привычкиКурение, наркотики и алкоголь в разы повышают риск развития различных сосудистых пороков, включая мальформацию.
Неблагоприятная экологияУ детей, которые вынашивались в экологически неблагоприятных зонах, значительно повышена вероятность развития различных патологий.

Риск развития мальформации повышается при травмировании плода в первый триместр беременности.

Очаг мальформации
Очаг мальформации

Классификация

Классификация Шобингера применяется при оценивании степени выраженности патологии и выборе оптимальной тактики лечения.

СтадияКлиническая картина
1. ПокойКожный покров над пораженной областью имеет красноватый цвет, горячий на ощупь. УЗИ выявляет присутствие сброса крови из артерии в венозный поток. АВМ по внешнему виду напоминает сосудистое новообразование доброкачественного типа.
2. Стремительный ростСохраняются все признаки первой стадии. Наблюдается расширение артерий и вен в диаметре, артерии активно пульсируют.
3. РазрушениеСохраняются все симптомы второй стадии. Также наблюдается симптоматика нарушения тканевого питания, изъязвление, кровоточивость.
4. ДекомпенсацияСохраняются все симптомы третьей стадии, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, левый желудочек увеличен.

Патология при рождении может выглядеть как родимое пятно, в ряде случаев ее могут не распознать своевременно, поэтому важно знать, что такое сосудистые мальформации, чем они опасны и какая диагностика необходима.

По типу сосудистой патологии, согласно Гамбургской классификации, все мальформации делятся на:

  • сосудистая патологияАртериальные;
  • Венозные;
  • Лимфатические;
  • Капиллярные;
  • Шунтирующие артериовенозные;
  • Комбинированные.

При оценивании рисков оперативного удаления применяется классификация Спецлера-Мартина, при которой каждой характеристике патологии начисляется определенное количество баллов.

ДиаметрМеньше 3 сантиметров — 1 балл.
От 3 до 6 сантиметров — 2 балла.
Свыше 6 сантиметров — 3 балла.
РазмещениеВ границах жизненно важных областей (определенные центры головного и спинного мозга) — 1 балл.
Вне границ жизненно важных областей — 0 баллов.
Венозный оттокВ вены, которые расположены глубоко — 1 балл.
В зоне поверхностных вен — 0 баллов.

Сумма баллов означает уровень риска при оперативном вмешательстве. При сумме в 5 баллов мальформация считается неоперабельной.

Патология способна локализоваться в любой точке организма, но наиболее распространены следующие формы:

  • Мальформация сосудов головного мозга;
  • Мальформация лица;
  • Мальформация внутренних органов (кишечника, легких, почек и прочих органов);
  • Спинальная мальформация;
  • Мальформация конечностей.
Виды артериовенозных мальформаций
Виды артериовенозных мальформаций

Симптомы

Симптоматика мальформаций разнообразна, зависит от расположения, особенностей, размера и остальных характеристик.

Наблюдаются следующие симптомы:

  • спинномозговое поражениеПри спинномозговом поражении возникает острая боль в зоне позвоночника, наблюдается тошнота, мышечная слабость, выраженная степень утомляемости, боль в голове.
  • Легочное поражение характеризуется развитием сердечной недостаточности из-за недостатка кислорода, дыхание нарушено, учащено. Также возникают боли в груди и кашель с кровью.
  • Артериально-венозная мальформация конечностей. На коже заметны пигментированные зоны коричневого либо розового цветов, наблюдается расширение вен с внешней стороны (особенно при поражении ноги). Конечность интенсивно растет, при физической нагрузке возникает боль, жжение и чувство тяжести.
  • Поражение печени. Болезненность и чувство тяжести в области правого подреберья, тошнота и рвота, разрастание органа.
  • Кожные нарушения. Изменение цвета, язвочки, утолщение. Размеры и форма пятна могут быть различными.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга сопровождается не только общими симптомами, но и очаговыми, которые зависят от локализации сосудистой мальформации.

К общим симптомам относятся:

  • Головные боли,
  • Увеличенное внутричерепное давление,
  • Головокружение;
  • Слабость.

Симптомы в зависимости от локализации патологии:

  • Мозжечок. Возникают нарушения походки, координации.
  • Лобная доля. Отклонения в умственных способностях, нарушение походки, неадекватные поведенческие реакции, невнятная речь, судорожный синдром.
  • Височная доля. Проблемы с осмысливанием речи, одностороннее нарушение зрения, судороги.
  • Основание мозга. Косоглазие, слепота разной степени выраженности, парезы, параличи.
Локализация патологии в головном мозге
Локализация патологии в головном мозге

Осложнения

Если лечение мальформации не будет начато вовремя, в процессе прогрессирования заболевания могут наблюдаться следующие последствия, зависящие от размещения патологии.

Кровоизлияние в мозг. Наблюдается стремительное ухудшение самочувствия, острая боль в голове, нарушение сознания (коматозное состояние, спутанность, оглушенность), очаговые симптомы частичная или полная слепота, нарушение слуха, параличи, патологическое изменение чувствительности.

После первого кровоизлияния повышается риск развития повторного. Причиной кровоизлияния является аневризма, сформировавшаяся на стенках сосуда.

Артерия, пораженная аневризмой, становится уязвимой и может разорваться в любой момент.

Кровоизлияние в мозгПрогрессирование очаговой симптоматики. Постепенно усугубляются симптомы, связанные с размещением очага в головном мозге, появляются новые.

Возможно развитие серьезных нарушений основных функций: слуха, зрения, памяти, мышления, координации.

Легочное кровотечение. Учащенное дыхание, кашель с примесью крови, снижение кровяного давления, синюшные кожные покровы.

Разрыв печеночных сосудов. Кровь вбрасывается в брюшную полость, возникает острая боль, гемодинамика стремительно падает, развивается шок.

Необратимые изменения конечности. Если наблюдаются серьезные поражения костной и мышечной системы, может потребоваться ампутация.

Обширная мальформация в запущенной форме, локализованная в спинном или головном мозге, способна привести к смертельному исходу.

Диагностика

Первичной диагностикой АВМ занимается невролог, который собирает анамнез, опрашивает пациента, измеряет пульс и давление и при подозрении на мальформацию отправляет на дополнительные обследования.

Диагностика патологии включает проведение:

  • Ультразвукового исследования. Дает возможность охарактеризовать кровоток в зоне поражения и поставить точный диагноз, но бесполезно, если мальформация расположена глубоко в тканях, в головном мозге, в костях.
  • МРТ и МР-ангиографии. Применяются при необходимости уточнить диагноз и получить больше информации о патологии. Этот тип исследования информативен при поражении внутренних органов и мозга. Можно проводить в любом возрасте.
  • Компьютерной томографии и КТ-ангиографии. Применяются при локализации патологии в костях.
  • Сцинтиграфии. Применяется при диагностике легочной мальформации в запущенной форме и при поражении конечностей.
  • Ангиографии. Полезна при определении методов и плана лечения.

Также показано проведение общего и биохимического анализа крови, коагулограммы, эхо-ЭГ (), допплерографии.

Помимо невролога, может потребоваться консультация у нейрохирурга, офтальмолога и сосудистого хирурга.

На основании результатов диагностического обследования ставится диагноз и определяется тактика лечения.

Диагностика мальформации
Диагностика мальформации

Лечение

В основе лечения артериовенозной мальформации лежит удаление основного сосудистого очага патологии.

Существуют следующие методы удаления патологических участков:

Полостные либо открытые оперативные вмешательства, в процессе которых полностью удаляется аномальный участок и ближайшие пораженные зоны.

Но этот метод хирургического лечения проводить затруднительно, если патологический процесс широко распространился или локализован в зонах, где тотальное удаление проводить затруднительно (область лица и шеи). В подобных ситуациях применяются комбинированные методы.

При оперативных вмешательствах подобного уровня необходимо присутствие нескольких квалифицированных докторов разных специальностей: сосудистый хирург, травматолог, нейрохирург.

лазерная терапияПри помощи лазерной терапии успешно удаляются поверхностные аномальные участки. Метод часто применяется при лечении мальформации у детей и позволяет восстановить эстетическую привлекательность кожных покровов.

Рентгенэндоваскулярные операции. В сосуд, который необходимо выключить из системы, вводится материал в виде раствора, порошка либо геля, закупоривающий его.

Эту лечебную процедуру проводят в несколько сеансов.

Со временем проходимость сосуда восстанавливается, и требуется повторное лечение, поэтому метод применяется автономно только в тех случаях, когда другие способы использовать затруднительно.

Радиохирургия. Для иссечения пораженного участка применяется высокоточное оборудование — гамма-нож.

Перед применением проводится точное определение зоны воздействия, и направленный луч разрушает аномальные структуры. При неосложненных мальформациях достаточно одного сеанса, но серьезные нарушения требуют длительного лечения.

Медикаментозная терапия показывает низкую эффективность при лечении АВМ. Применяются лекарства, которые облегчают основную симптоматику и подавляют сосудистый рост.

Биопсия ткани
Биопсия ткани

Питание при мальформации

После проведения лечения пациенту следует откорректировать образ жизни, отказаться от вредных привычек и изменить рацион: это необходимо для лучшего восстановления и профилактики рецидивов.

Противопоказана еда с избытком соли, жирные и жареные блюда, копчености. Если у пациента присутствует избыточный вес, это неблагоприятно действует на сосудистые структуры. В таких случаях следует обсудить с лечащим врачом методы похудения и питание.

Важно включить в рацион полезные, богатые ценными веществами продукты: рыбу, овощи, орехи, фрукты, ягоды. Небольшое количество алкоголя допускается, но пить его в избыточных количествах недопустимо.

Прогноз

Чем раньше будет начато хирургическое лечение мальформации, тем выше шансы на полное излечение. Также прогноз зависит от характеристик аномалии (размеров, локализации). Если очаг поражения расположен вне головного и спинного мозга, а терапия начата вовремя, прогноз считается благоприятным.

Видео: Мальформация сосудов. Как обезвредить мину в голове.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.