Тетрада Фалло что это такое и сколько живут с данной патологией?

Тетрада Фалло – сочетанный врожденный порок сердца (ВПС), для которого характерны одновременное сужение клапана легочной артерии, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка и дефекты межжелудочковой перегородки.

Данная аномалия занимает десятое по распространенности место в списке врожденных пороков сердца.

Несколько десятилетий назад подобный диагноз был практически равноценен приговору, однако даже сегодня такая сложная патология поддается лечению.

Стоит понимать, что аномалия носит органический характер, то есть, вызвана нарушениями в структуре сердца. Это обозначает, что она не поддается лечению путем медикаментозной терапии. Единственным способом полностью исправить пороки развития является хирургическое вмешательство.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней патология имеет код Q21.3.  Первое ее описание сделал доктор с фамилией Фалло в конце 19-го века, в его честь и была названа данная аномалия.

В данный момент в различных медицинских источниках она отнесена к ВПС, данная аббревиатура расшифровывается как «врожденный порок сердца».

Классификация Тетрада Фалло

Существует 4 типа данной патологии, которые имеют различия в характере сужения просвета легочной артерии:

  1. Эмбриологический тип – для него характерно смещение перегородки вперед и влево, и ее низкое расположение. Просвет артерии максимально сужен в зоне мышечного кольца, в то время как легочной клапан практически не подвергается изменениям.
  2. Гипертрофический тип – характеризуется аналогичным смещением конусной перегородки, следствием происходит разрастание ее части, находящейся ближе к правому желудочку. Просвет максимально сужен в близлежащей к клапану зоне легочной артерии.
  3. Тубулярный тип – возникает вследствие патологического деления общего артериального ствола в период эмбриогенеза. Конус легочной артерии отстает в развитии, сужается и укорачивается. Возможны варианты с недоразвитием клапанного аппарата.
  4. Многокомпонентный тип – может сочетать в себе все вышеописанные патологии развития.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло

Причины Тетрада Фалло

Данный порок сердца развивается уже на ранних этапах эмбриогенеза. Зачатки сердца начинают формироваться уже на 2-3 неделе беременности.

Если во время 2-8 недели на эмбрион будут воздействовать неблагоприятные факторы, возникает значительный риск возникновения тетрады Фалло.

К таким факторам относятся болезни инфекционного характера вроде кори и краснухи, влияние различных медикаментов, наркотических средств и алкоголя. Ученые не исключают также определенную роль наследственной предрасположенности.

Запускает процесс формирования тетрады перекручивание конуса легочной артерии против часовой стрелки, что приводит к возникновению декстрапозиции аорты – смещение сосуда вправо, его нависание над сердцем.

легочный ствол все больше сужается
В дальнейшем легочный ствол все больше сужается, происходит расширение правого желудочка, и гипертрофирование его стенки.

Изменения в кровообращении

Общая гемодинамика страдает, завися от размера сужения просвета легочной артерии. Также при тетраде Фалло определенную роль в нарушении кровообращения играют дефекты межжелудочковой перегородки.

Значительное сужение в сочетании с патологиями перегородки ведут к тому, что кровь из желудочков может смешиваться. Большой ее объем идет в аорту и кровоток легких страдает. Из-за этого нарушается оксигенация крови – ее обогащение кислородом.

При крайних степенях стеноза и если присутствует выраженный комбинированный стеноз легочной артерии, кровь не проходит через клапан и поступает в легкие через артериальный проток – сосуд соединяющий аорту с легочной артерией.

Это является тяжелой патологией, так как подобным способом невозможно полностью компенсировать недостаток кровообращения легких.

Умеренное сужение просвета приводит к формированию ацианотической формы порока – кожа больного имеет бледный цвет, однако со временем наблюдается переход в цианотическую форму – изменение цвета кожи на синюшный. Это происходит из-за постепенного прогрессирования стеноза.

кислородная недостаточность
Тетрада Фалло опасна тем, что даже незначительные нарушения легочного кровотока приводят к кислородной недостаточности.

Весь организм человека с данной патологией не получает необходимого количества кислорода, страдают функции органов, меняется тканевой метаболизм.

Симптомы Тетрада Фалло

Наиболее часто первые проявления тетрады Фалло проявляются у младенцев примерно на 3-4 неделе жизни. Симптоматика обусловлена нарастающими явлениями хронической сердечной недостаточности, которые зависят от степени сужения просвета легочной артерии и выраженности других пороков.

Нарушенный кровоток приводит к появлению, как симптомов недостаточности кровообращения, так и общих проявлений гипоксии.

Нехватка воздуха играет очень важную роль, ведь в перспективе это может привести к нарушениям в различных органах, включая головной мозг.

Основные признаки тетрады Фалло следующие:

  1. Цианотичность (синюшность) кожи больного. У младенцев впервые проявляется во время плача, или грудного кормления, позже выражена даже в спокойном состоянии. Посинение появляется в районе верхней губы, на пальцах, ушах, постепенно охватывает все тело.
  2. Задержка физического и психомоторного развития (такие дети позже садятся, начинают ползать).
  3. Пальцы рук приобретают вид «барабанных палочек», утолщаясь на концах. Ногти становятся похожими на «часовые стекла» — округляются, делаются выпуклыми.
  4. Уплощение грудной клетки. Иногда формируется характерный «сердечный горб».
  5. Сниженная мышечная масса.
  6. Дефекты роста зубов, быстрое появление кариеса.
  7. Деформация позвоночного столба.
  8. Цианотические приступы, для которых характерно учащение дыхания, расширение зрачков, одышка, слабость, мышечные судороги.
признаки тетрады Фалло
Признаки тетрады Фалло

Диагностика

Поставить диагноз «тетрада Фалло» можно при помощи основных и дополнительных методов исследования, к которым относятся:

  1. Осмотр пациента с определением выраженности посинения кожных покровов.
  2. Подсчет частоты дыхания и количества сердечных сокращений в минуту.
  3. Пульсоксиметрия – при помощи специального аппарата измеряют насыщенность крови кислородом. В норме показатель оксигенации не должен опускаться ниже 95%.
  4. Электрокардиография.

Эти методы применяются в догоспитальном периоде.

После поступления в стационар с диагнозом тетрада Фалло, врач назначает следующую диагностическую программу:

  1. Общие анализы крови и мочи.
  2. ЭХОкгИзмерение суточного баланса жидкости.
  3. Биохимический анализ крови.
  4. Коагулограмма.
  5. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (можно выявить сердце в форме сапожка).
  6. Повторная электрокардиография.
  7. ЭхоКГ.

В зависимости от сопутствующей симптоматики могут быть проведены следующие обследования:

  1. Микробиологическое.
  2. ИФА или ПЦР – реакции для выявления вирусных агентов, которые могут вызывать осложнения.
  3. На УЗИ сердца.
  4. Ангиография коронарных сосудов, позволяющая исследовать кровоток.

У пациентов с тетрадой Фалло на ЭКГ наблюдается смещение электрической оси сердца в правую сторону, что является следствием увеличенного объема правого желудочка. Присутствует также удлинение зубца R на в правых грудных отделениях, одновременно с этим в левых наблюдается увеличение зубца S.

На ЭхоКГ выявляется расширение аорты, ее смещение вправо.

Также наблюдается расширение правого желудочка, утолщение его стенки, сужение просвета легочной артерии. Иногда можно определить аномальные образования в межжелудочковой перегородке.

Дополнительная консультация кардиолога может понадобиться в случае приступов тахикардии, трепетания предсердий сопутствующих тетраде Фалло. Совет невролога понадобится в случае присутствия судорог, парезов и других патологических проявлений со стороны нервной системы.

Выявление во внутриутробный период

Выявить наличие тетрады Фалло у ребенка еще в утробе матери можно в случае своевременного проведения УЗИ. Хороший специалист сможет определить патологию более чем в 90% случаев до 23 недель. В третьем триместре порок определяется практически у 100% больных детей.

Определенную роль в ранней диагностике играет и генетическое исследование. Тетрада Фалло примерно в 1/3 случаев обнаруживается у детей с хромосомными заболеваниями.

Если порок сердца в комбинации с генетическими отклонениями выявится на ранних сроках беременности, женщине предложат ее прерывание.

беременность
Если обнаруживаются только нарушения, характерные для тетрады Фалло, будущей матери объясняют риски для жизни и здоровья ребенка, и возможные методы терапии.

Лечение Тетрада Фалло

Проведение радикальной операции по устранению врожденных аномалий развития патологии тетрада Фалло, рекомендовано в течение 6-12 месяцев. Хирургическое вмешательство в раннем возрасте показано при уровне кислорода в кровотоке ниже 75%.

Если сатурация (уровень кислорода) выше, ребенку назначают пропранолол. Врач наблюдает за состоянием пациента. Если сатурация не падает, операция может быть отложена.

В противном случае вмешательство проводится в срочном порядке, чтобы избежать усугубления патологических процессов в организме ребенка.

Хирургическое вмешательство проводится следующим образом:

  1. Под общей анестезией рассекается грудная клеткаПод общей анестезией рассекается грудная клетка.
  2. К сердцу подсоединяется аппарат, обеспечивающий искусственный кровоток.
  3. Рассекается мышечный слой правого желудочка, через который хирург получает доступ к легочной артерии.
  4. Врач проводит рассечение суженого сосуда, пластику клапанного аппарата.
  5. Устраняется дефект межжелудочковой перегородки.
  6. После завершения основных оперативных действий врач сшивает стенку желудочка и другие рассеченные ткани.

До того как ребенку будет проведена операция он получает также медикаментозное лечение. Оно необходимо для того, чтобы поддержать жизненные показатели на должном уровне до устранения пороков.

Выраженный комбинированный стеноз артерии в сочетании с другими аномалиями при тетраде Фалло являются показанием к назначению следующих медикаментозных препаратов:

Название препаратаЛекарственная формаДлительность курса
АлпростадилЛиофилизат для приготовления инфузионного раствора10 дней
Добутамина гидрохлоридИнфузионный раствор10 дней
ФуросемидРаствор для инъекций10 дней
КаптоприлТаблетки10 дней
ПропранололТаблетки10 дней
ДигоксинТаблетки10 дней
Натрия хлорид 0,9%, декстроза 5%Растворы для инфузий10 дней

После операции препараты назначаются индивидуально. За ребенком необходимо тщательное наблюдение специалистов, которые помогут избежать осложнений в постоперационном периоде.

Осложнения

Операция для исправления врожденных пороков может иметь нежелательные последствия, к которым относятся:

  1. Недостаточное расширение просвета легочной артерии.
  2. Развитие различных видов аритмии, к которым приводит повреждение волокон сердечной мускулатуры во время хирургического вмешательства.
смертность после операции на сердце
Смертность после подобной операции доходит до 10%. Однако, этот риск ничто по сравнению с жизнью непрооперированного ребенка.

В среднем такие дети живут около 13 лет.

Инвалидность при тетрада Фалло

Тетрада Фалло – серьезная патология, которая сильно ухудшает качество жизни больного. Детям с этим диагнозом очень часто дают группу инвалидности. Сделать это может только медико-экспертная комиссия.

Первоочередно МСЭК устанавливает инвалидность прооперированным детям по поводу тетрады Фалло, или других врожденных аномалий развития сердца, однако она также устанавливается в случаях, когда операцию нельзя проводить до достижения определенного возраста.

Сколько живут люди с данной патологией?

Продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло во многом зависит от того, насколько болезнь выражена и временного промежутка ее диагностики. Очень важно провести хирургическое вмешательство еще до того, как в организме произойдут необратимые нарушения.

Около 25% детей с диагнозом тетрада Фалло умирают в первые 12 месяцев жизни. Без оперативного лечения больные живут в среднем 13 лет, только 5% достигает 40-летнего возраста при невылеченном пороке.

Продолжительность жизни после оперативного вмешательства зависит от успешности операции, а также от образа жизни больного.

наблюдение у кардиолога
Такие люди должны постоянно наблюдаться у кардиолога и всячески беречь сердечно-сосудистую систему.

Профилактика

Поскольку тетрада Фалло является врожденным заболеваниям, ее профилактику необходимо проводить еще на этапе внутриутробного развития.

Врачи дают беременным женщинам следующие рекомендации, которые помогут снизить риск развития врожденного порока:

  • В первом триместре – сон на спине;
  • Снизить физическую нагрузку на организм будущей матери;
  • Консультация специалиста уже на этапе планирования беременности;
  • Контроль при помощи узи и эхокг за развитием плода.

Перенесшим оперативное вмешательство детям с диагнозом тетрада Фалло рекомендуется:

  • Контроль коронарного кровотока при помощи эхокг;
  • Холтеровское мониторирование для исключения аритмических нарушений;
  • Лечебная физкультура, программа которой составляется индивидуально специалистом;
  • Профилактика инфекционных заболеваний, что могут вызвать появление эндокардита.

Прогноз на жизнь

Тетрада Фалло – это не приговор. Следуя рекомендациям специалистов, можно вести полноценную жизнь в послеоперационный период.

Главное беречь сердце, отказавшись от вредных привычек, периодически консультироваться с доктором и поддерживать здоровье сердца.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Звёзд: 1Звёзд: 2Звёзд: 3Звёзд: 4Звёзд: 5 (Пока оценок нет)
Загрузка...
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.